肝豆状核变性
￥ 77.63 ￥ 55 九五品
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北京朝阳
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作者梁秀龄,李洵桦 编
出版社人民卫生出版社
ISBN9787117156769
出版时间2012-07
版次1
装帧精装
开本16开
纸张胶版纸
页数246页
字数99999千字
定价55元
上书时间2024-07-27
商品详情
- 品相描述：九五品
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基本信息
书名:肝豆状核变性
定价：55.00元
作者:梁秀龄,李洵桦 编
出版社：人民卫生出版社
出版日期：2012-07-01
ISBN：9787117156769
字数：379000
页码：246
版次：1
装帧：精装
开本：16开
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内容提要
肝豆状核变性又称威尔逊氏病，常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病。 由Wilson首先报道和描述，是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变。临床上表现为进行性加重的椎体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害及角膜色素环K-F环。
目录
章 概述节 肝豆状核变性国外研究的发展简史一、英国学者Wilson对肝豆状核变性研究的贡献二、1902～1993年国外对肝豆状核变性研究的重大进展三、先辈对WD的研究是对后人攻克WD的重要启迪第二节 我国肝豆状核变性的研究历程一、1980年以前我国肝豆状核变性研究情况二、1980年以后我国肝豆状核变性研究情况第三节 我们研究小组对肝豆状核变性研究的回顾一、WD发病情况的调查二、临床研究三、发病机制研究四、基因研究五、基因产物的研究六、动物模型研究七、脑型WD的临床和治疗的研究第四节 肝豆状核变性的发病概况一、肝豆状核变性的自然史二、肝豆状核变性的全球发病概况三、肝豆状核变性的基因频率四、肝豆状核变性的家系研究第五节 肝豆状核变性研究存在的问题第二章 发病机制节 铜的正常代谢及其生物学功能一、铜的营养生化和代谢二、铜稳态的调节机制第二节 铜代谢的异常一、铜代谢异常的机制二、铜代谢异常对机体的影响第三节 肝豆状核变性的分子发病机制一、ATP7B的分子结构特点二、ATP7B转运铜的形式三、ATP7B铜结合区的特点四、ATP7B亚细胞定位的调节五、ATP7B蛋白的生物学功能第三章 病理改变节 肝脏第二节 脑部第三节 其他组织及器官一、肾脏二、脾脏三、皮肤第四章 临床表现节 肝豆状核变性的临床特点一、分期二、发病年龄及发病形式三、首发症状第二节 肝豆状核变性的肝脏表现一、亚临床型肝型WD二、急性或慢性肝炎型WD三、肝硬化型WD四、暴发性肝衰竭型WD第三节 肝豆状核变性的神经系统表现一、震颤……第五章 辅助检查第六章 诊断和鉴别诊断第八章 治疗第九章 预后和预防参考文献附录1 Wilson病的诊断和治疗（修正版，2008）附录2 肝豆状核变性的诊断与治疗指南（2008）附录3 欧洲2012年Wilson病的诊疗指南简介
作者介绍
序言
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