葡萄膜炎病例解析 鉴别诊断与治疗

译者前言
葡萄膜炎由于发病机制复杂、临床表现多样、伴随多种全身疾病等特点，使其在诊断治疗上仍有很大难度。作为一名从事眼科临床工作 43 年、专注于葡萄膜炎基础与临床研究的葡萄膜炎医生，我见证了我国眼科免疫性葡萄膜炎研究领域不断向前发展的历史进程。
我年幼时随父母支援西部建设，后来高考恢复，得以进入大学深造，大学毕业后又成了二代奋斗者。由于丝绸之路病——白塞病在西北河西走廊发病率高、治疗困难、视力损失严重，加上长期口服激素治疗，给患者心理带来了极大压力。1994 年我写了一篇关于西北地区葡萄膜炎临床分析的文章参加了在洛阳举办的第三届全国眼免疫学术会议，并在大会上进行了学术交流。自那以后加入中华医学会眼科学分会眼免疫学组。当时从事葡萄膜炎专业的医生较少，对葡萄膜炎的诊断和治疗存在一些误区。在 1998 年、1999 年和 2000 年我连续三次申请到国家继续医学教育项目，举办了多期学习班，推广葡萄膜炎诊疗中激素和免疫抑制剂的联合治疗方案，倡导早期诊断、合理治疗的理念。
对于这样一个复杂疾病的病理机制的探究成了我一直研究的方向。1998 年我着手葡萄膜炎动物模型建立的工作，并和甘肃省人民医院马建军医生一起去临夏，现场取到牛的眼球，然后与兰州生物制品研究所合作提取 S 抗原，并建立实验性自身免疫性葡萄膜炎模型。在此过程中，杨培增教授提供了伤寒和副伤寒杆菌内毒素，并给予了全力支持，在诱导内毒素诱导的葡萄膜炎（endotoxin induced uveitis，EIU）实验中我特别应用了霍乱弧菌内毒素，使成功率达 100%，可重复性高，为以后的葡萄膜炎发病机制研究起到了重要的作用；同时对其进行了病理学研究，文章发表在《眼科新进展》上；对西北地区 384 例葡萄膜炎临床分析的论文被日本第四届国际葡萄膜炎会议接受，1998 年在爱思唯尔旗下 uveitis today 发表。
2003 年我来到北京朝阳医院眼科工作，对葡萄膜炎基础与临床研究有了更高更广阔的平台。2004年我们成立了首都医科大学北京朝阳医院葡萄膜炎诊疗中心并召开了第一届京津地区葡萄膜炎研讨会。从2006 年开始，我们集中研究 HLA-27 相关的前葡萄膜炎，从 LPS 诱导 TLR-4 信号通路探索前葡萄膜炎的发病机制及红芪多糖干预机制的研究。我们研究团队连续 4 次获国家自然科学基金面上项目资助和 2 项省自然科学基金资助，部分研究成果获得国家科技进步二等奖。我们在过去的二十年里收治了大量来自全国各地的疑难葡萄膜炎患者，培养了一批葡萄膜炎专业硕士、博士研究生。
在临床实践中我们都深深地感到葡萄膜炎临床表现、病因、严重程度和治疗方法的异质性和复杂性，对眼科医生而言充满了挑战性，尤其是对年轻医生。尽管在这个领域内有很多优秀的参考书，但当遇到一些特殊的病例仍会出现无从下手、难以做出明确诊断和合理治疗的困惑。以问题为导向、以病例解析为强化目标的继续医学教育势在必行。越来越多学术交流会议注重病例分析。以疑难复杂病例为题材讲解临床病例诊疗过程中的思维方式、方法，将会对广大青年眼科医生大有裨益。有幸的是 2021 年底在我正想把多年的临床疑难病例整理收集成册时，我接到北京大学医学出版社的邀请，翻译《葡萄膜炎病例解析：鉴别诊断与治疗》一书。
书的名字很有吸引力。这本由 Harpal S.Sandhu和 Henry J. Kaplan 所著 2021 年出版的基于案例资源的教科书，以独特的、具有高度模板化、易于阅读的形式介绍了 79 个葡萄膜炎病例，并针对患者的主诉、病史、治疗经过、鉴别诊断、检查、治疗和随诊提供了分步指导。这种多维度、集中、个性化病例的诊疗解析无疑对葡萄膜炎临床医生非常有指导意义。
本书第 1 章概述了葡萄膜炎命名中的标准化过程，分型标准与诊断标准的区别。第 2 章是关于诊断性检测方法的应用。此章简要回顾按炎症解剖部位分类的葡萄膜炎实验室检查的合理使用，对其他常见病史或体格检查内容亦有所涉及，目的是缩小检查范围，避免“大撒网”式的检查。按葡萄膜炎炎症解剖部位总结了便于临床应用的一线诊断性检测流程。第3 章简要回顾非感染性葡萄膜炎（NIU）的标准全身性和局部治疗方法，并重点讨论各种治疗方法的适应证，特别是针对性地回答以下问题：何时局部治疗？何时启动全身性治疗和全身性 IMT 治疗？如果考虑全身性治疗怎样合理联合用药？
其他的所有章节均为单独的病例，通过提供日常诊疗中各种患者的主诉、病史、检查、治疗方案和独特的临床见解，涵盖最新的诊断成像模式，包括光学相干断层扫描（OCT）、光学相干断层扫描血管成像（OCTA）、荧光素血管造影（FA）和吲哚菁绿血管造影（ICG）。
提供诊断和治疗方法，尤其在治疗过程中病情未能按预期好转而变得复杂的情况下，可以帮助医生进行差异化诊断和决策，从而促使其对诊断和治疗进行重新评估。书中包含数百张高质量图片，包括彩色眼前节照片、彩色眼底照片、OCT 图像和血管造影照片。讨论区分感染性和非感染性炎症；何时以及如何开始全身免疫抑制治疗；诊断标准和少见的“白点综合征”的治疗；小儿葡萄膜炎、伪装综合征以及遗传性视网膜变性；恶性肿瘤和副肿瘤综合征的治疗及更多主题。最可贵的是书中还有作者在疑难情况下的特定思维过程和方法。
这是一本非常好的经验资源型的学习工具，适用于眼科医生、住院医生和研究人员、葡萄膜炎和视网膜病专家等。为了使国内的眼科同行在分享该书精华的同时看到原著对病例分析的特定思维过程，我们保持了原书的可读风格。在翻译表述中，由于我们的水平、时间受限，难免会出现错误之处，恳请同行读者指正，我们在此表示衷心感谢！
在整个翻译过程中也伴随着我对职业生涯的回忆。此时最想表达的是对杨培增教授、Aize 教授的感谢！是他们在早期葡萄膜炎研究中的支持才有了我今天的成就。孙兵教授、郑曰中教授、柳林教授、杨朝中教授也因为葡萄膜炎临床研究与我成为挚友。同时感谢陶勇教授于 2016 年来到北京朝阳医院眼科，作为新的学科带头人继续进行葡萄膜炎研究，这使北京朝阳医院眼科的葡萄膜炎特色医疗得以传承，非感染性葡萄膜炎和感染性葡萄膜炎的基础与临床研究得以更好地结合。衷心希望他的未来更加美好。在翻译团队中，胡小凤医生作为秘书做了大量工作，参与翻译工作的人员是科室中的葡萄膜炎医生及我的研究生，如果没有大家的共同努力，本书不可能按期顺利完成。未来属于他们，祝他们在葡萄膜炎事业上做得更好。这将造福于葡萄膜炎患者。
中国医师协会眼科医师分会眼免疫学组委员
首都医科大学附属北京朝阳医院教授
卢　弘
2023 年 6 月

原著前言
对眼科医生来说，很少有比不典型葡萄膜炎更能引起焦虑和不安的病例。葡萄膜炎的临床表现、病因、严重程度和治疗方法的异质性和复杂性对经验丰富的眼科医生都充满了挑战，对年轻医生来说则更加棘手。但正因如此，一个治疗满意的病例能给医生带来知识和专业上的巨大成就感；更重要的是，它能够保护或恢复重症患者的视力。
在葡萄膜炎领域已经有许多优秀著作，但对我们来说，仍有缺憾。该领域的大多数著作内容宽泛，主要以内容密集的教科书形式呈现。其他一些著作提供了更简要、更有针对性的内容，但组织构架仍然类似。与大多数医学教材一样，它们按疾病分类进行介绍。这当然是一种经典的、经过时间检验的教学方式。然而，患者在就诊时很少对医生说“我患有梅毒”，或患有结核、结节病、带状疱疹性视网膜炎及其他眼部疾病。相反，他们就诊时告诉或呈现给医生的是各种不同症状、体征和既往史的集合。特别要注意的是炎症的解剖位置、病变的特点以及患者的人口学背景。在临床实践中，我们的诊疗过程从识别重要的病史和体征开始，进而完善检查，进行鉴别诊断，做出临床诊断，开始治疗，并在随访过程中重新评估病情。这就是呈现在临床医生眼前的实际情况。而恰恰是这一系列过程，以及与之相伴的临床思维，是我们力求在本书中呈现的内容。
在此，我们将介绍贯穿葡萄膜炎疾病谱的实际病例。感染性疾病、伪装综合征、特发性疾病、全身性炎症性疾病、儿童疾病等在本书中均有介绍。本书有三个宗旨：以易于记忆和掌握的病例形式解析各种类型的葡萄膜炎疾病；介绍疾病的典型特征，体现处理复杂病例时的临床思维。最后一个宗旨是呈现对疑难病例重要特征的讨论过程，这些特征对疑难病例的鉴别及最终确诊至关重要。本书的一个新颖之处是列举了少数治疗效果不佳的更为复杂的病例，这些病例将促使我们重新思考诊断或治疗。毕竟，无论我们在这一领域经验多么丰富，我们都有可能遇到这种病例。
基于实际病例的教材在医学教育中并非独一无二，但在眼科学中，特别是视网膜和葡萄膜炎方面，它是一个在很大程度上被忽视的领域。鉴于该类疾病诊断和治疗的复杂性，这一点显得尤为突出。在本书的行文过程中，我们都欣悦地回忆起各自在医学生时代接触过的内科学、儿科学和外科学教材。那些以病例分析形式呈现的教材精准地抓住了各种疾病的本质，至今记忆犹新，这是传统的教科书所不具有的魅力。我们希望早年间那些书籍的精神和价值魅力能在这本书中延续。享受阅读的过程吧。
Harpal S. Sandhu，Hank J. Kaplan
（卢　弘　译）

《葡萄膜炎病例解析：鉴别诊断与治疗》是一部独特的、基于案例的开创性著作，旨在帮助读者系统掌握葡萄膜炎的诊断和治疗方法，以及疑难情况下的管理决策。
　　《葡萄膜炎病例解析：鉴别诊断与治疗》以高度模板化、易于阅读的形式，介绍了近80个葡萄膜炎病例，其中包含了作者在疑难情况下的特定思维过程和方法，并针对患者的病史分析、检查、鉴别诊断、治疗和后续管理提供了分步指导。
　　提供各种患者临床表现、反映日常实践的应对方案和独特的临床见解。
　　涵盖新的成像分析，包括光学相干断层扫描（OCT）、光学相干断层扫描血管造影成像（OCTA）、荧光素血管造影（FA）和吲哚菁绿血管造影（ICG）等。
　　提供国际专家独有的系统性策略，即使在非常复杂的情况下也可以帮助医生进行差异化决策，从而促使其对诊断和治疗进行重新评估。
　　内含数百张高质量图像，包括彩色眼前节照片、彩色眼底照片、OCT图像和血管造影照片。
　　讨论区分感染性和非感染性炎症；何时以及如何开始全身免疫抑制治疗；诊断标准和“白点综合征”的治疗；小儿葡萄膜炎、伪装综合征以及遗传性视网膜变性；恶性肿瘤和副肿瘤综合征的治疗及更多主题。
　　一部优秀的经验资源型学习工具，适用于眼科医生、住院医生和研究人员、葡萄膜炎和视网膜病专家等。
　　《葡萄膜炎病例解析：鉴别诊断与治疗》中文版由首都医科大学附属北京朝阳医院眼科卢弘教授、陶勇教授组织多位专家学者，精心翻译、严谨审校，完整准确地展示了原书内容。

主译简介
卢弘　首都医科大学附属北京朝阳医院眼科主任医师，教授、博士研究生导师。曾任首都医科大学附属北京朝阳医院眼科主任、眼科教研室主任；首都医科大学眼科学院副院长、中华医学会眼科学分会眼免疫学组委员，中国微循环学会眼科专业委员会常务委员；北京医师协会眼科专业医师分会常务理事；中国女医师协会眼科专业委会委员；美国眼科与视觉科学研究协会微生物与免疫学专业会员。现任北京医学会眼科学会常务委员；中国医师协会眼科医师分会免疫学组委员；中国微循环学会眼科专业委员会委员；北京医师协会眼科专业委员会葡萄膜炎与疑难病专业委员会委员；中国医学装备协会眼科专业委员；中医药产教融合促进委员会眼科专业委员；《眼科》杂志编委；北京市医疗卫生系统高级职称评审专家；国家自然科学基金、北京市自然科学基金同行评议专家。
长期从事葡萄膜炎及眼免疫疾病的基础与临床研究，研究方向为非感染性葡萄膜炎的发病及干预机制的探讨。20 世纪 90 年代末连续三年在西部承担国家级继续医学教育项目，为西部眼科葡萄膜炎专业的开展奠定了基础。主持完成了国家自然科学基金项目 4 项，科技部科技支撑计划合作项目及科技部国家科技攻关计划2 项，甘肃省自然基金项目、科技计划项目 2 项，北京市医管局扬帆计划新技术新项目 1 项，其成果获国家科技进步二等奖 1 项、省科技进步三等奖 1 项、省卫生科技进步二等奖 2 项。以第一完成人或通讯作者在核心期刊及 SCI 杂志发表百余篇论文。主编、参编《临床眼科免疫学》《葡萄膜炎研究与治疗》《眼科诊疗常规》《眼科疾病临床诊疗思维》《整合眼科学》等眼科专业书籍 5 部。获实用新型专利 3 项。
2004 年首都医科大学附属北京朝阳医院葡萄膜炎诊疗中心成立，收治了全国各地疑难葡萄膜炎患者，拥有完善的诊断、治疗模式和临床科研团队，培养了一批葡萄膜炎专业研究生和博士生。基于长期的临床实践以及对职业的热爱，近年来卢弘教授在医学人文道路上有了新的探索，创作了反映医护工作的写实油画作品，并在国家卫健委“健康中国”美术作品展第四、五、六届连获两届一等奖，一届二等奖；2022 年医师报授予卢弘教授“眼科人文之光”荣誉称号；现为国家卫健委书法美术家协会理事。

陶勇　眼科学博士，主任医师，教授，博士生导师，首都医科大学附属北京朝阳医院眼科主任。中共党员，九三学社社员。
入选北京市科技新星计划、北京市医管中心“登峰”人才计划、北京市百千万人才工程、新世纪优秀人才。获中国医师奖、北京市先进工作者称号、北京市健康科普大赛一等奖，医药卫生界“生命英雄”奖、首都十大杰出青年医生称号。
现任美国视网膜专家协会会员，亚太玻璃体视网膜协会会员，中国医学装备协会眼科专委会眼科检验检测学组组长，中国医师协会眼科医师分会葡萄膜炎与免疫专业委员会副主任委员，中华医学会眼科分会眼免疫学组委员。
担任 The Asia-Pacific Journal of Ophthalmology、《中华眼底病杂志》等多家杂志通讯编委和编委。在 Nature Biomedical Engineering、Acta Biomaterialia、Ophthalmology 等杂志发表 SCI 论文 96 篇，主持国际科研基金项目 4 项，国家级科研基金项目3 项，省部级 / 市级科研基金项目 3 项，获省部级成果奖励 4 项，获国家发明专利 5 项。主编、参编眼科学教材两部，编著《眼内液检测的临床应用》，参编《现代眼科手册》等专业书籍 4 部。
主持研发的眼内液检测技术为首都医科大学附属北京朝阳医院科创中心转化的第一个项目，已在全国近700 余家医院得以应用，帮助了七万疑难眼病患者寻找病因。

第1章 葡萄膜炎概述
第2章 诊断性检测方法
第3章 治疗方法
第4章 急性虹膜炎的首次发作
第5章 残留晶状体碎片继发的角膜葡萄膜炎
第6章 巨细胞病毒性前葡萄膜炎
第7章 慢性前葡萄膜炎
第8章 前房积脓性葡萄膜炎
第9章 疱疹性角膜炎和虹膜炎
第10章 幼年特发性关节炎
第11章 肾小管间质性肾炎和葡萄膜炎综合征
第12章 Blau-Jabs综合征（肉芽肿性关节炎、皮炎和葡萄膜炎）
第13章 术后葡萄膜炎
第14章 双眼色素播散
第15章 表层巩膜炎
第16章 老年女性的难治性巩膜炎
第17章 坏死性巩膜炎
第18章 埃博拉葡萄膜炎
第19章 儿童虹膜肿物及全葡萄膜炎
第20章 眼前节毒性综合征
第21章 睫状体平坦部炎
第22章 莱姆病
第23章 淀粉样变性
第24章 视网膜母细胞瘤
第25章 眼内异物和葡萄膜炎
第26章 Eales病
第27章 后巩膜炎
第28章 多灶性脉络膜炎伴全葡萄膜炎
第29章 常见变异型免疫缺陷病伴发的肉芽肿性全葡萄膜炎
第30章 结节病
第3l章 点状内层脉络膜病变
第32章 急性后极部多灶性鳞状色素上皮病变
第33章 多发性一过性白点综合征
第34章 匐行性脉络膜炎
第35章 顽固性鳞状脉络膜视网膜炎
第36章 葡萄膜炎伴视网膜下纤维化综合征
第37章 鸟枪弹样视网膜脉络膜病变
第38章 自身免疫性视网膜病变
第39章 黑色素瘤相关性视网膜病变
第40章 出血性阻塞性视网膜血管炎
第41章 梅毒性后部鳞状脉络膜视网膜炎
第42章 梅毒性葡萄膜炎和外层视网膜病变
第43章 结核性葡萄膜炎
第44章 弥漫性单侧亚急性视神经视网膜炎
第45章 渗出性视网膜脱离
第46章 内源性眼内炎
第47章 急性视网膜坏死综合征
第48章 进行性外层视网膜坏死
第49章 弓形虫病
第50章 严重、非典型弓形虫病
第51章 弓蛔虫病
第52章 系统性红斑狼疮伴视网膜血管炎
第53章 巨细胞病毒（CMV）性视网膜炎
第54章 Vogt-小柳原田病
第55章 视神经网膜炎
第56章 急性渗出性多形性卵黄样黄斑病变
第57章 MEK抑制剂相关视网膜病变
第58章 免疫检查点抑制剂相关全葡萄膜炎
第59章 猪囊尾蚴虫病
第60章 钩端螺旋体病
第61章 肉芽肿性多血管炎
第62章 霜样树枝状视网膜血管炎
第63章 Susac综合征（视网膜血管炎，听力损失和脑病）
第64章 IRVAN综合征（特发性视网膜血管炎、动脉瘤和神经视网膜炎）
第65章 Coats病样眼底视网膜变性
第66章 先天性Zika综合征
第67章 西尼罗河视网膜病变
第68章 登革热视网膜病变
第69章 原发性玻璃体视网膜淋巴瘤
第70章 白血病性视网膜病变
第71章 新发黄斑水肿
第72章 感染性葡萄膜炎并发黄斑囊样水肿
第73章 系统性红斑狼疮伴发息肉状脉络膜血管病变
第74章 转移性黑色素瘤检查点抑制剂治疗引起的低眼压
第75章 葡萄膜炎并发白内障
第76章 进展性、隐匿性激素性青光眼
第77章 地塞米松植入剂继发的角膜内皮失代偿
第78章 全葡萄膜炎与黄斑前膜
第79章 Tenon氏囊下注射继发眼球穿孔
第80章 无菌性眼内炎
第81章 全身应用免疫调节治疗患者对侧眼视网膜炎
第82章 中间葡萄膜炎伴发孔源性视网膜脱离

《葡萄膜炎病例解析：鉴别诊断与治疗》是一部独特的、基于案例的开创性著作，旨在帮助读者系统掌握葡萄膜炎的诊断和治疗方法，以及疑难情况下的管理决策。
　　《葡萄膜炎病例解析：鉴别诊断与治疗》以高度模板化、易于阅读的形式，介绍了近80个葡萄膜炎病例，其中包含了作者在疑难情况下的特定思维过程和方法，并针对患者的病史分析、检查、鉴别诊断、治疗和后续管理提供了分步指导。
　　提供各种患者临床表现、反映日常实践的应对方案和独特的临床见解。
　　涵盖新的成像分析，包括光学相干断层扫描（OCT）、光学相干断层扫描血管造影成像（OCTA）、荧光素血管造影（FA）和吲哚菁绿血管造影（ICG）等。
　　提供国际专家独有的系统性策略，即使在非常复杂的情况下也可以帮助医生进行差异化决策，从而促使其对诊断和治疗进行重新评估。
　　内含数百张高质量图像，包括彩色眼前节照片、彩色眼底照片、OCT图像和血管造影照片。
　　讨论区分感染性和非感染性炎症；何时以及如何开始全身免疫抑制治疗；诊断标准和“白点综合征”的治疗；小儿葡萄膜炎、伪装综合征以及遗传性视网膜变性；恶性肿瘤和副肿瘤综合征的治疗及更多主题。
　　一部优秀的经验资源型学习工具，适用于眼科医生、住院医生和研究人员、葡萄膜炎和视网膜病专家等。
　　《葡萄膜炎病例解析：鉴别诊断与治疗》中文版由首都医科大学附属北京朝阳医院眼科卢弘教授、陶勇教授组织多位专家学者，精心翻译、严谨审校，完整准确地展示了原书内容。

主译简介
卢弘　首都医科大学附属北京朝阳医院眼科主任医师，教授、博士研究生导师。曾任首都医科大学附属北京朝阳医院眼科主任、眼科教研室主任；首都医科大学眼科学院副院长、中华医学会眼科学分会眼免疫学组委员，中国微循环学会眼科专业委员会常务委员；北京医师协会眼科专业医师分会常务理事；中国女医师协会眼科专业委会委员；美国眼科与视觉科学研究协会微生物与免疫学专业会员。现任北京医学会眼科学会常务委员；中国医师协会眼科医师分会免疫学组委员；中国微循环学会眼科专业委员会委员；北京医师协会眼科专业委员会葡萄膜炎与疑难病专业委员会委员；中国医学装备协会眼科专业委员；中医药产教融合促进委员会眼科专业委员；《眼科》杂志编委；北京市医疗卫生系统高级职称评审专家；国家自然科学基金、北京市自然科学基金同行评议专家。
长期从事葡萄膜炎及眼免疫疾病的基础与临床研究，研究方向为非感染性葡萄膜炎的发病及干预机制的探讨。20 世纪 90 年代末连续三年在西部承担国家级继续医学教育项目，为西部眼科葡萄膜炎专业的开展奠定了基础。主持完成了国家自然科学基金项目 4 项，科技部科技支撑计划合作项目及科技部国家科技攻关计划2