血液病学（第2版）上册

图书标准信息

• 作者 张之南 主编
• 出版社 人民卫生出版社
• 出版时间 2011-09
• 版次 2
• ISBN 9787117143356
• 定价 290.00元
• 装帧 精装
• 开本 16开
• 纸张 胶版纸
• 页数 1674页
• 字数 3522千字

【内容简介】

血液病学(第2版)(套装共2册)是又一本血液学专著，主要由中国医学科学院中国协和医科大学血液学研究所血液病医院和北京协和医院血液科临床和基础研究人员合力完成，个别篇章还特邀了院校外的专家撰写。作者中既有理论充实、经验丰富的专家，又有不少来涌现出来的中青年很好医师和研究人员。新一代作者的加入，以其对新知识、新技术特有的敏锐和接受能力，为血液病学(第2版)(套装共2册)增添了新的时代气息。

精彩内容：

    
（二）其他因素


    
1.宿主的遗传背景 宿主有不同的主要组织相容复合体（mhc），人类称为人类白细胞相关抗原（hla）等位基因分子，它直接关系到抗原肽的递呈。由此造成个体间对同一抗原疫应答能力的差别和对疫疾病易感的差异。近期还发现了调控特异疫应答的疫应答基因（ir gene），并确认ir基因是某些特定的mhc基因或等位基因。


    
2.抗原的剂量和佐剂 抗原的剂量必须适当才能有效地刺激出疫应答，抗原剂量过高或过低都易引起疫无应答或疫耐受。在数周内反复注射同一抗原比一次注射效果好，因为抗原有效地激发抗原特异淋巴细胞克隆的增殖。一类可与抗原混合并共同进行疫的物质称为佐剂（adjuvant），通常佐剂不改变抗原本身的疫原，而是通过提高机体的应答能力增强对抗原的应答。实验证明，在没有佐剂的情况下，大剂量蛋白质抗原诱导疫耐受，而加入佐剂后，可诱导出正常的疫应答。没有佐剂时，apc不能被充分激活，因而，不能表达高水的协同刺激分子（第二信号），t细胞因缺乏第二信号而难以合成和分泌il—2，成为无能细胞。而这种因缺乏佐剂引起的疫耐受可通过给予高浓度的il—2而得到逆转。提示在某些疫苗和抗血清制备中，选择合适的佐剂是很重要的。


    
3.抗原进入机体的途径 蛋白质抗原通过皮内或皮下进入机体一般都能有效地激发疫应答，因表皮内有许多朗格汉斯细胞，它们能有效摄取抗原并将之转送到相应的淋巴结，启动疫应答。相反，如果将大剂量蛋白质抗原经静脉或服进入机体，往往诱导出疫耐受。


    
三、t、b细胞识别不同的抗原表位


    
表位（epitope）又称抗原决定簇（antigenic de—terminant ad），是指抗原上决定抗原特异的特殊化学基团。抗原通过表位与相应的淋巴细胞表面的抗原受体结合而激活淋巴细胞引起疫应答，同时又通过表位与相应的致敏淋巴细胞或抗体结合，从而产生疫效应。表位分为t细胞表位和b细胞表位。


    
1.b细胞表位 是指b细胞受体（bcr）或抗原识别的抗原表位，位于抗原分子表面，不需要apc呈递，不需要与mhc分子结合可被识别。

【作者简介】

王建祥男，生于1963年.教授，主任医师。1985年毕业于山东医学院医学系，1991年于中国协和医科大学研究生院毕业，获得医学硕士学位。1990～1991年在日本熊本大学医学部进修。1994～1999年在美国国立卫生研究院留学深造。目前担任中华血液学学会副主任委员，中国抗癌协会血液肿瘤委员会副主任委员，《中华血液学杂志》副主编。熟练掌握血液病的诊断与治疗，擅长血液系统恶性疾病诊断、分型、治疗。按照白血病的危险度制定实施治疗方案，治疗急性白血病的完全缓解率和长期生存率均与国际先进水平相当，使患者恢复劳动和生活能力。获得国家杰出青年基金、7项国家自然科学基金、5项天津市科学基金等多项科研基金资助，进行白血病的发病机制研究，对发现的关键异常环节、分子，设计进行白血病的靶向治疗研究，部分已用于临床。已在PNAS（ProceedingsoftheNationalAcademyofSciences）、CancerResearch、Leukemia等SCI杂志发表论文40余篇，享受国务院政府特殊津贴，被评为卫生部突出贡献中青年专家、新世纪百千万人才工程国家级人选。获得美国国立卫生研究院（NIH）研究杰出奖（Fellowawardforresearchexcellenace），天津市科技进步一等奖及第十届“吴阶平一杨森医药奖”一等奖。
赵永强男，生于1955年。1983年毕业于中山医学院医学系，获学士学位，1989年10月毕业于中国协和医科大学北京协和医院，获临床医学博士学位。现为北京协和医院血液科主任医师，博士生导师，血液科主任，中华医学会血液学分会副主任委员，血栓与止血学组副组长，亚太地区血栓与止血学会理事，中国医师协会血液科医师分会副会长，北京医师协会血液科专家委员会副主任委员。1991年在荷兰阿姆斯特丹大学医学中心止血、血栓、炎症和动脉粥样硬化研究中心进修期间率先证实了内毒素刺激下小鼠各重要脏器可表达巨噬细胞炎性蛋白—1α。1997～1998年在美国密歇根大学医学院凝血实验室进修1年，完成了高分子激肽原一前激肽释放酶复合物在内皮细胞上表达及活化并导致缓激肽的释放和N0的形成与淀粉样β—蛋白前体在家兔体外循环中的抗凝作用等研究。1998年起继续从事内毒素对内皮细胞表达高分子激肽原和释放缓激肽的影响的研究，并负责完成了重组人血小板生成素的多项临床研究及国内首次最大规模的中国汉族人群易栓症调查，并积极开展内科疾病与易栓症的相关研究。在血友病诊治方面，牵头成立了北京血友病诊治协作组，整合区域医疗优势资源，建立起适合国内实际情况的血友病管理模式，并借此主持和参与了全国和北京市多项血友病防治的临床研究、血友病抗凝血因子抗体发生率调查和中国血友病规范化诊治等血友病相关研究。近年来，共承担并完成部级科研课题六项，院校级科研课题一项，在国内外发表研究文章100余篇，参加编写著作10余部。
郝玉书男，1933年10月出生，辽宁省沈阳市人，1957年北京医学院医疗系本科毕业。曾任中国医学科学院血液学研究所、血液病医院所长、院长，现任中国医学科学院血液病医院教授、主任医师、博士生导师、中国医学科学院学术委员会执行委员会委员、第四、五、六届中华医学会血液学分会副主任委员，《中华血液学杂志》副主编。主要从事血液病和放射病的诊断治疗和临床研究。20世纪60年代初报告天津地区健康人正常血象，为建立我国成年人血液生理常数提供了依据。1963年在国内首先提出“白血病前期”问题。80年代初主持航空工业部618所血象异常问题调查研究，在国内首次查明巨细胞病毒所致类传染性单个核细胞增多症的爆发流行。在多年临床工作中，确诊了很多疑难血液病，其中“伴毛细胞的脾淋巴瘤”、“8p11骨髓增殖综合征”、“S—100β+T细胞白血病”等均系国内首例报告。近年来主要从事“骨髓增生异常综合征”的临床与实验室研究。1996年获国家“八五”科技攻关重大科技成果奖。主编与参编了《临床血液学进展》等专著8部，发表论文150余篇。
张之南男，1929年生于北京协和医院，祖籍江苏武进；1954年毕业于北京协和医学院。长期在中国医学科学院、中国协和医科大学北京协和医院血液科从事医疗、教学和研究工作，1983～1992年任血液专业组组长。1988～1996年任中华医学会血液学会副主任委员，1996～2000年任主任委员。曾任中国中西医结合学会常务理事，兼任第1～3届血液专业委员会副主任委员。
曾对多种血液病进行临床及基础研究。20世纪60年代初在国内率先将红细胞寿命及全身红细胞容量测定用于血液病诊断。60年代初期及中期开始分别对慢性再生障碍性贫血和慢性粒细胞白血病进行中西医结合治疗。70年代初开展弥散性血管内凝血的早期诊断、抢救及处理。70年代中期开始对红细胞膜及相关疾病进行生化、生物物理、细胞性能等多方面的观察，并开始对阵发性睡眠性血红蛋白尿症的临床及发病机制进行长期系统研究，达到较高水平。此外，还曾对真性红细胞增多症的诊治、转归及发病机制，反应性组织细胞增生及免疫母细胞增生的临床及病理，继发性血液病，中药抗氧化成分对血细胞功能的影响，中性粒细胞产生活性氧的能力，红细胞变形仪的研制等进行过涉及血液学多个方面的研究。
已发表学术论文300余篇；主编《血液病的诊断及疗效标准》、《红细胞疾病》、《贫血》等专著11部；参编大型参考书多部。曾获国家教委、卫生部科技进步奖4项，获中国中西医结合学会中西医结合贡献奖、美国血液学会杰出会员称号。

【目录】

上册    第一篇  基础与理论第1章  血细胞的发生第2章  造血器官的结构与功能第3章  造血及其调控第4章  造血细胞因子第5章  血液遗传学第6章  血液免疫学第7章  血液肿瘤分子药理学第8章  血液分子生物学第9章  循证医学与临床血液学    第二篇  红细胞系统第10章  红细胞膜的结构与功能第11章  血红蛋白的结构与功能第12章  红细胞能量代谢第13章  红细胞的生成与破坏第14章  红细胞疾病的分类第15章  贫血的临床表现第16章  贫血的诊断与鉴别诊断第17章  缺铁及缺铁性贫血第18章  铁粒幼细胞贫血第19章  铁负荷过多第20章  慢性病贫血第21章  原发性肺含铁血黄素沉着症第22章  先天性无转铁蛋白血症第23章  巨幼细胞贫血第24章  溶血性贫血概论第25章  遗传性球形红细胞增多症第26章  遗传性椭圆形红细胞增多症第27章  遗传性口形红细胞增多症、棘刺红细胞增多症及其他第28章  阵发性睡眠性血红蛋白尿症第29章  葡萄糖—6—磷酸脱氢酶缺乏症第30章  丙酮酸激酶缺乏症第31章  其他遗传性红细胞酶病第32章  珠蛋白生成障碍性贫血第33章  异常血红蛋白第34章  镰状细胞综合征及其他血红蛋白病第35章  免疫性溶血性贫血第36章  新生儿溶血病第37章  化学、物理因素及生物毒素所致溶血性贫血第38章  感染所致溶血性贫血第39章  机械性因素所致溶血性贫血第40章  再生障碍性贫血第41章  纯红细胞再生障碍性贫血第42章  急性造血功能停滞第43章  先天性骨髓造血衰竭第44章  先天性红细胞生成异常性贫血第45章  章  高铁血红蛋白血症及硫化血红蛋白血症第46章  血卟啉病第47章  继发性和特发性红细胞增多症    第三篇  白细胞系统第48章  中性粒细胞结构、生化与功能第49章  中性粒细胞代谢第50章  中性粒细胞的生成、分布及死亡第51章  中性粒细胞增多症与中性粒细胞减少症第52章  中性粒细胞质的异常第53章  嗜酸性粒细胞的结构、生化与功能第54章  嗜酸性粒细胞的生成、分布及调节第55章  嗜酸性粒细胞增多症与慢性嗜酸性粒细胞白血病第56章  嗜碱性粒细胞与肥大细胞的结构、生化与功能第57章  嗜碱性粒细胞增多及肥大细胞增生症第58章  粒细胞功能异常性疾病第59章  传染性单个核细胞增多症第60章  淋巴细胞增多症和淋巴细胞减少症第61章  单核细胞增多症第62章  原发性免疫缺陷病第63章  艾滋病第64章  脾功能亢进第65章  溶酶体贮积症第66章  类白血病反应第67章  噬血细胞综合征    第四篇  血液系统肿瘤性疾病第68章  白血病总论第69章  白血病流行病学第70章  白血病的病因学第7l章  白血病的发病机制第72章  急性白血病的诊断分型体系第73章  WHO（2008）关于急性白血病的诊断和分型第74章  急性白血病的临床表现第75章  抗白血病药物第76章  免疫反应调节剂第77章  白血病细胞的耐药性第78章  微量残留白血病第79章  急性髓系白血病的治疗第80章  成人急性淋巴细胞白血病的治疗第81章  儿童白血病第82章  老年急性白血病第83章  骨髓增生异常综合征第84章  骨髓增生异常／骨髓增殖性肿瘤第85章  髓系和淋系肿瘤伴嗜酸性粒细胞增多及PDGFRa、PDGFRβ或FGFR1异常第86章  慢性髓系白血病的诊断与分期第87章  慢性髓系白血病的治疗第88章  真性红细胞增多症第89章  原发性血小板增多症第90章  慢性特发性骨髓纤维化    下册    第四篇  血液系统肿瘤性疾病（续）第91章  淋巴器官和免疫细胞形态学第92章  淋巴细胞的发育与分化第93章  恶性淋巴瘤总论第94章  恶性淋巴瘤的病理分类第95章  慢性淋巴细胞白血病第96章  其他慢性淋巴细胞增殖性疾病第97章  霍奇金淋巴瘤第98章  非霍奇金淋巴瘤第99章  Castleman病第100章  浆细胞结构与功能第101章  浆细胞病总论第102章  浆细胞瘤第103章  多发性骨髓瘤第104章  淋巴浆细胞淋巴瘤／华氏巨球蛋白血症第105章  POEMS综合征第106章  重链病第107章  原发性与继发性单克隆免疫球蛋白血症第108章  淀粉样变性第109章  单核细胞和巨噬细胞的发育与功能第110章  朗格汉斯细胞组织细胞增生症第111章  恶性组织细胞病    第五篇  止血与血栓第112章  止血调节机制第113章  血管壁的结构和功能第114章  巨核细胞的结构、发育、功能及其调节第115章  血小板结构、生成、转归及其调节第116章  血小板功能与活化的分子学基础第117章  血小板流变学第118章  凝血因子生化与功能第119章  凝血机制与调节第120章  纤维蛋白溶解机制第121章  出血性疾病的分类、临床表现和实验室诊断第122章  遗传性出血性毛细血管扩张症第123章  过敏性紫癜第124章  其他血管性紫癜第125章  特发性血小板减少性紫癜第126章  药物性血小板减少性紫癜及其他类型血小板减少性紫癜第127章  血栓性血小板减少性紫癜第128章  先天性血小板功能异常第129章  继发性血小板功能异常第130章  血友病第131章  获得性凝血抑制物第132章  维生素K依赖性凝血因子缺乏症第133章  遗传性纤维蛋白原异常第134章  第Ⅻ因子缺乏症第135章  其他凝血因子缺陷第136章  血管性血友病第137章  新生儿凝血异常第138章  纤维蛋白溶解第139章  弥散性血管内凝血第140章  易栓症第141章  血栓性疾病与抗血栓疗法    第六篇  其他科疾病与血液学异常第142章  感染性疾病与血液学异常第143章  肝病与血液学异常第144章  肾病与血液学异常第145章  内分泌疾病与血液学异常第146章  肿瘤与血液学异常第147章  外科患者的血液学问题第148章  妇产科与血液学的关系第149章  职业中毒与血液学异常第150章  老年血液病的特点及处理    第七篇  输血与造血干细胞移植第151章  输血及输血不良反应第152章  血液病患者的输血、置换输血及其他～第153章  同种异基因造血干细胞移植第154章  自体造血干细胞移植    第八篇  血液病的辅助治疗第155章  血液病的疼痛治疗第156章  血液病患者的肠外、肠内营养支持第157章  细胞因子和生物反应调节剂的临床应用第158章  粒细胞缺乏的抗感染治疗第159章  血液病的护理附录1  血细胞分化抗原附录2  我国健康成人血象和骨髓象索引