乳腺外Paget病

第一章总论

一 、EMPD的病凶学

二、EMPD的临床特点

三、EMPD的病理特点

四、EMPD的治疗

第二章流行病学

第三章病因及发病机制

第四章病理学特征

第一节镜下表现    

第二节相关诊断标志物研究

第五章临床表现

第一节  临床症状及皮损典型表现

第二节  可能伴随的其他器官疾病

第六章诊断与鉴别诊断

第一节诊断    

一、临床表现

二、组织病理学

三、病情评估

四、诊断流程

第二节鉴别诊断    

一、Bowen病

二：、念珠菌感染

三、接触性皮炎

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  乳腺外Paget病(extra mammaur paget’s disease-，EMF’D)又称为乳腺外湿疹样癌，是一种比较少见的皮肤恶性肿瘤，患者多表现为大汗腺区的湿疹样皮损，如女性外阴、男性阴囊、会阴、肛周及腋窝等。近年来，不断有报道提示，EMPD发生的同时，常伴有其他部位的恶性变，包括子宫、阴道、结直肠、泌尿系统的恶性肿瘤。1874年，Paget首次报道了发生在乳房的皮肤病，并称之为Paget病，之后crocker在1889年报道了l例阴囊Paget病。EMPD较为少见，据统计，每年每100万个人中有O．1～2．4个人患有EMPD，但在亚洲人群中有着更高的发病率，可达每年每100万个人中有10人患病。EMPD存男性和女性中均可累及，在西方国家多发于65岁以上的老年女性的肛门及外阴周围，但在亚洲国家中，男性发病率明显高于女性。

    一、EMPD的病因学

    EMP’D根据肿瘤的起源部位可分为原发性和继发性，继发性EMPD多由深部肿瘤灶转移至表皮而造成的表皮癌变，包括了直肠、膀胱、前列腺、尿道和子宫等来源的恶性肿瘤。．

    原发性EMPD由于发病率低，病因学并不明确，可能与慢性炎症刺激、外界致癌物质接触、HPV感染有关，其发病机制也尚未明确，目前关于EMPD的发病机制有三种学说。

    1．皮肤附属器学说皮肤附属器是胚胎发生中由表皮衍生而来，包括毛囊、皮脂腺、小汗腺、顶泌汗腺(大汗腺)、指甲等。原发性EMPD町能起源于皮肤毛囊、皮脂腺、小汗腺、大汗腺、指甲等附属器的病变。

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