神经系统疑难病例分析

付胜奇，主任医师，医学博士，硕士研究生导师，河南中医学大学第五临床医学院（郑州人民医院）神经内二科主任，神经病学教研室主任、内科住培基地主任。国家卫健委脑卒中防治工程专家委员会血管超声专业委员会常委，中国超声工程学会颅脑血管超声培训专家委员会常委，国际血管联盟中国血管超声专业委员会委员，河南省医学会临床神经电生理学会副主任委员，河南省医学会神经病学分会委员，河南省医师协会神经内科医师分会委员。第一通讯作者发表专业论文60篇，主编专著3部。获得河南省医学科技进步二等奖2项、三等奖1项（主持），郑州市学术技术带头人、郑州市第一层次名医培养对象等。

第一章 中枢神经系统感染与免疫性疾病

第一节 视神经脊髓炎谱系疾病

第二节 脑干脑炎

第三节 肾移植术后合并急性出血性白质脑炎

第四节 同种异体肝移植术后合并抗CASPR2抗体相关脑炎

第五节 Rhupus综合征并发白质脑病

第六节 急性播散性脑脊髓炎

第七节 颅内结核合并继发性中枢神经系统血管炎

第八节 急性早幼粒细胞白血病合并继发性中枢神经系统血管炎

第九节 T淋巴母细胞淋巴瘤/白血病合并脑脓肿

第十节 Creutzfeldt-Jakob病

第十一节 散发性致死性失眠症

第十二节 EB病毒感染相关噬血细胞综合征

第十三节 人类免疫缺陷病毒合并隐球菌脑膜脑炎

第十四节 流行性乙型脑炎

第十五节 神经梅毒

第十大节 HIV相关脑病

第二章 脑血管疾病

第一节 1型神经纤维瘤病导致颅内动静脉畸形合并动脉瘤

第二节 重症动脉瘤性蛛网膜下腔出血

第三节 硬脑膜动静脉痿合并静脉高压性脑病

第四节 双侧对称性小脑中脚及小脑梗死

第五节 双侧脑桥梗死

第六节 Percheron动脉梗死

第七节 Trousseau综合征

第八节 狼疮性血管炎致脑梗死

第九节 颅内深静脉血栓形成

第十节 颅内动脉延长扩张症

第十一节 颞部自体脂肪移植术并发急性脑梗死

第十二节 双侧延髓内侧梗死

第十三节 孤立性皮质静脉梗死

第十四节 皮质蛛网膜下腔出血伴短暂性脑缺血发作

第十五节 烟雾综合征合并双侧大脑后动脉梗死

第十六节 白塞综合征合并动脉炎致脑梗死

第十七节 原始三叉动脉合并双侧颈内动脉闭塞导致肢体抖动型短暂性脑缺血发作

第十八节 毛细血管扩张症合并海绵状血管瘤病

第十九节 脑淀粉样血管病变

第二十节 伴皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑病

第二十一节 可逆性后部脑病综合征

第三章 神经系统退行性疾病与变性疾病

第一节 肌萎缩侧索硬化

第二节 平山病

第三节 连枷臂(腿)综合征

第四节 亨廷顿舞蹈症

第五节 Krabbe病

第六节 神经元核内包涵体病

第七节 皮质基底节变性

第八节 多系统萎缩

第九节 Hallervorden-Spatz综合征

第四章 中毒与代谢性疾病

第一节 一氧化碳中毒性脑病

第二节 亚急性1,2-二氯乙烷中毒性脑病

第三节 苯类化合物致中毒性脑病

第四节 Wernicke脑病

第五节 酗酒者癫痢发作的亚急性脑病(SESA综合征)

第六节 笑气中毒致脊髓亚急性联合变性

第七节 脑桥中央髓鞘溶解症

第五章 神经系统发育异常与遗传性疾病

第一节 强直性肌营养不良合并脑白质病变

第二节 脊髓空洞症合并Chiari 畸形

第三节 灰质异位症

第四节 Dandy-Walker综合征

第五节 局灶性脑皮质发育不良

第六节 结节性硬化症

第七节 线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作

第六章 中枢神经系统肿瘤与副肿瘤综合征

第一节 大脑胶质瘤病

第二节 副肿瘤性脑干脑炎合并吉兰-巴雷综合征

第三节 小细胞肺癌合并腰骶椎管内转移

第七章 其他疾病

第一节 弥漫性轴索损伤

第二节 脑脊液漏导致自发性低颅压综合征

第三节 不同疾病伴发的小脑中脚病变

第一章中枢神经系统感染与免疫性疾病

第一节视神经脊髓炎谱系疾病

临床资料

病例一患者,女性,50岁,主诉“厌食、恶心40d余,头晕15d,饮水呛咳2d”于2017年3月24日人院。患者40d余前(2017年2月8日)无明显诱因出现厌食、恶心，未在意。30余天前(2017年2月18日)上述症状加重并出现呕吐，呕吐物为胃内容物,非喷射性，无发热、头痛、肢体抽搐等。就诊于当地市医院消化内科,给予输液治疗(具体不详),症状好转。15d前(2017年3月9日)出现头晕,表现为非旋转感,走路稍不稳,视物模糊。神经内科会诊建议行头颅MRI,检查报告回示未见异常(后阅片可见延髓背侧T,/FLAIR 小片状异常信号,图1-1A、B),未行特殊治疗。7d前(2017年3月15日)患者恶心、呕吐症状好转出院，仍间断头晕、视物稍旋转,步态不稳。4d前(2017年3月18日)患者上厕所途中出现意识丧失,跌倒在地,无肢体抽搐、大小便失禁等,就诊于当地市医院神经内科,次日,从床上站立时再次出现上述症状。3d前(2017年3月21日)患者出现言语不利,右侧偏身感觉麻木,行头颅MRI检查示:延髓背侧异常信号(图1-1C.D)。1d前(2017年3月23日)出现饮水呛咳、吞咽困难,为求进一步诊治转人我院神经内科。

入院查体:意识清楚,构音障碍,高级智能正常。双侧眼球运动充分，未见眼震,双侧瞳孔等大等圆,直径约3.0 mm,对光反射灵敏。双侧额纹对称,双侧鼻唇沟对称,伸舌居中,右侧咽反射消失,饮水呛咳、吞咽困难,30 mL注田饮水试验阳性。四肢肌力5级,肌张力正常,腱反射(++),双侧巴宾斯基征阴性。右侧肢体痛温觉减退。右侧指鼻试验、跟膝胫试验欠稳准,龙贝格征睁眼、闭眼均不稳。颈软,克尼格征、布鲁津斯基征阴性。

……

本书介绍了65个神经系统疑难病例，这些病例均是郑州人民医院神经内科在日常工作中经手诊治的病例，包含经典病例、常见病的少见表现、常见病的特殊类型、首次诊治的少见病、疑难病等，涵盖脑血管病、感染与免疫、神经系统变性病、运动障碍性疾病、脊髓病变、肿瘤与副肿瘤、神经系统遗传及神经系统发育异常、神经系统代谢性疾病、癫痫、外伤等。每个病例的介绍包括临床表现、影像学和实验室检查病例讨论及文献复习三部分。