成人先心病相关性肺动脉高压:中文翻译版

《成人先心病相关性肺动脉高压》系统介绍了成人先天性心脏病和肺动脉高压领域的基本理论与临床实践知识，共分为24章，1～8章介绍了疾病的病理生理学和临床分类，9～14章详细阐述了常见的诊断方法和思路，15～24章对疾病的治疗策略进行了重点讨论。

第一部分 成.人先天性心脏病相关性肺动脉高压的病理生理和临床分类

 第1章 先天性心脏病和肺动脉高压：Heath-Edwards分类

 一、引言

 二、CHD-PAH的病理形态学

 三、常见CHD中肺血管疾病的演变

 四、心脏手术的可行性与术后的生存率

 五、艾森门格综合征：Victor Eisenmenger与Paul Wood

 六、动脉性肺动脉高压对心脏的影响：右心室的等长适应和异长适应

 七、PAH对肺部大动脉的影响

 第2章 先天性心脏病中肺动脉高压的定义和分类

 一、肺动脉高压的定义

 二、肺动脉高压的分类

 第3章 艾森门格综合征：病理生理学和血液学效应

 一、引言

 二、病理学

 三、血液系统的问题

 第4章 体肺分流和心脏小缺损相关性肺动脉高压

 一、引言

 二、体肺分流相关性肺动脉高压的分类

 三、显著体肺分流和小缺损患者的肺动脉高压

 四、体肺分流相关性肺动脉高压

 五、心脏小缺损相关性肺动脉高压

 第5章 修复手术后的先天性心脏病相关肺动脉高压

 一、引言

 二、分类和流行病学

 三、术后远期发生肺动脉高压的机制

 四、遗传因素

 五、治疗

 六、自然病程：结局

 第6章 节段性肺动脉高压

 一、引言

 二、节段性肺动脉高压：定义和分类

 三、法洛四联症中的肺动脉闭锁

 四、复杂性肺动脉闭锁患者的评估

 五、外科，介入和医疗管理

 六、节段性肺动脉高压属于哪一大类

 第7章 Fontan循环患者的肺血管疾病

 一、经典Fontan手术及改良术式

 二、Fontan循环的生理学

 三、Fontan循环的运动生理学

 第8章 成.人先天性心脏病相关毛细血管后肺动脉高压

 一、引言

 二、左心疾病相关性肺动脉高压

 三、肺静脉狭窄

第二部分 成.人先天性心脏病相关性肺动脉高压的诊断

 第9章 先天性心脏病相关性肺动脉高压患者的体格检查和心电图检查：初步临床评估

 一、先天性心脏病病史采集和体格检查的基本知识

 二、肺动脉高压的症状

 三、视诊

 四、触诊

 五、听诊

 六、血压和外周血氧饱和度

 七、心电图

 八、胸部X线检查

 九、6分钟步行试验

 十、心肺运动试验

 十一、几种先天性心脏病

 十二、房间隔缺损

 十三、室间隔缺损

 十四、动脉导管未闭和主肺动脉窗

 十五、房室间隔缺损

 第10章 胸部X线平片和计算机断层扫描的作用

 一、引言

 二、胸部X线平片

 三、计算机断层扫描（CT）

 四、肺动脉评估

 五、肺实质评估

 六、心脏评估

 七、CT新技术在肺动脉高压诊断中的应用

 八、总结

 第11章 超声心动图在先天性心脏病相关性肺动脉高压患者的诊断和随访中的应用

 一、先天性心脏病相关性肺动脉高压的分类和诊断

 二、右心室功能评价

 三、在PH患者中识别未确诊的CHD

 四、左心疾病患者

 五、超声心动图预测和随访

 六、PAH-CHD患者的超声心动图随访

 七、未来展望

 第12章 心血管磁共振

 一、引言

 二、血流动力学评估

 三、增强CMR联合心导管术

 四、CHD相关性PAH不同亚型的CMR评估

 五、肺动脉高压无创CMR生物标志物

 第13章 心肺运动试验和6分钟步行试验

 一、引言

 二、生理背景

 三、CPET/6MWT在诊断先天性心脏病相关性肺动脉高压中的应用价值

 四、CPET/6MWT的解读

 第14章 右心导管术

 介绍

 附录1 ：耗氧量估算图表

第三部分 成.人先天性心脏病相关性肺动脉高压的管理

 第15章 先天性心脏病性肺动脉高压的保守治疗和相关建议

 一、引言

 二、PAH-CHD全身并发症

 第16章 肺血管扩张剂在先天性心脏病相关性肺动脉高压患者中的应用

 一、引言

 二、PAH-CHD的肺血管扩张剂

 三、CHD相关PAH的治疗目标

 四、特定PAH-CHD患者的管理

 第17章 动脉性肺动脉高压治疗：从人工建立右向左分流通道到“治疗修复”理念

 一、引言

 二、动脉性肺动脉高压的介入治疗

 三、“治疗-修复”的理念：消除分流

 第18章 唐氏综合征合并艾森门格综合征

 一、唐氏综合征的定义和流行病学

 二、唐氏综合征肺动脉高压的病因

 三、唐氏综合征患者中艾森门格综合征的治疗

 四、唐氏综合征患者合并PAH-CHD的挑战和局限

 第19章 妊娠和避孕

 一、发病率

 二、检查

 三、妊娠期间的血流动力学变化

 四、危险分层

 五、孕产妇的死亡原因

 六、胎儿结局

 七、治疗流程

 八、产前护理

 九、分娩

 十、紧急避孕

 十一、终止妊娠

 十二、避孕

 第20章 训练和运动的建议

 一、引言

 二、PAH-CHD患者的运动能力

 三、PAH-CHD患者的运动能力和生活质量

 四、PAH-CHD患者的运动训练数据

 五、关于PAH-CHD患者运动训练的建议

 第21章 PAH-CHD的

一、引言

肺动脉高压（PH）是一种与先天性心脏病（CHD）等多种心血管和呼吸疾病有关的血流动

力学和病理生理学状态。国际指南将PH定义为：静息状态下，右心导管测定的肺动脉平均压（mPAP）≥25mmHg。静息时，mPAP的正常值为（14土3）mmHg，上限为20mmHg。mPAP在21~24mmHg存在“灰色区域”，其临床意义尚不清楚。目前，由于缺乏数据支持，运动诱发的肺动脉高压尚无可靠定义。

国际上根据临床表现、病理、血流动力学和治疗上的相似之处，对不同病因的肺动脉高压进行了临床分类，如表1.1所示。在血流动力学上，根据平均左心房压/平均肺动脉楔压/左室舒张末压（正常≤15mmHg）是否升高，PH可分为毛细血管前性和毛细心血管后性。第1类动脉性肺动脉高压（PAH）为毛细血管前PH，其肺血管阻力（PVR）>3Wood单位（WU），同时需要除外其他可导致毛细血管前PH的病因，如肺部疾病引起的PH（第3类）、慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）（第4类）或其他罕见疾病（第5类）。

CHD可导致毛细血管前PH和毛细血管后PH。后者可能是解剖心室功能障碍（如解剖右心室衰竭）、先天性左心室流出道梗阻、左心瓣膜疾病或肺静脉狭窄的结果，即可由任何导致左心房和（或）肺静脉压升高的情况引起。国际PH指南根据肺动脉楔压（PAWP）和肺动脉舒张压差（DPG）将毛细血管后PH分为单纯性毛细血管后PH（mPAP≥25mmHg，PAWP>15mmHg,DPG<7mmHg）及混合性毛细血管后PH（mPAP＞25mmHg,PAWP>15mmHgDPG≥7mmHg）。目的是区分单纯由左心（毛细血管后）压力升高引起的PH和左心压力与肺

动脉压力升高“不成比例”的PH。后者可以在长期毛细血管后PH的患者（如长期血流动力学显著变化的二尖瓣狭窄或长期解剖性心室功能不全）中出现，并严重影响治疗效果（见第8章）。

例如，因大动脉转位接受心房内调转术（Mustard或Senning手术）的患者常出现体循环心室功能不全和三尖瓣（体循环房室瓣）反流，并随时间不断进展恶化，这类患者中肺静脉内压力升高通常由右室舒张末压（RVEDP）升高和显著的三尖瓣反流造成，并逆向传递到肺部，导致单纯毛细血管后PH。随着时间推移，毛细血管前肺小动脉受累重构，单纯性毛细血管后PH演变为混合性毛细血管后PH，进一步影响心脏血流动力学，如果无法逆转，还可能成为心脏移植的禁忌。尽管存在毛细血管前性成分，但这种类型的PH并不是PAH，此时不应遵循PAH的治疗策略。

先天性心脏病相关性肺动脉高压（PAH-CHD）是毛细血管前PH，其特征为PVR升高但左

心房压正常。PAH-CHD