白塞综合征

第1章白塞综合征概述

第2章白塞综合征的发展史和诊断

第3章 白塞综合征的流行病学和地域差异

第4章 白塞综合征的皮肤黏膜表现及针刺反应

第5章白塞综合征眼部受累

第6章白塞综合征神经系统受累

第7章白塞综合征血管心脏受累

第8章白塞综合征运动系统受累

第9章白塞综合征胃肠道受累

第10章白塞综合征的多种表现

第11章儿童白塞综合征

第12章白塞综合征病理

第13章白塞综合征与微生物学

第14章氧化应激作为白塞综合征血栓形成的因素

第15章 白塞综合征发病机制

第16章白塞综合征遗传学

第17章白塞综合征的动物模型

第18章白塞综合征预后

第19章白塞综合征疾病评估

第20章白塞综合征疾病管理

第21章患者心声

第22章白塞综合征未来研究方向的建议

第1章白塞综合征概述

导言

我认识白塞综合征(Behçel syndrome，BS)始于45年前，当时我在美国接受风湿病学培训、自1977年以来，我与同事在伊斯坦布尔大学塞拉帕萨医学院（Cerrahpas)，也就是Hulusi Behçet 教授最初描述白塞综合征的地方（第2章），成功诊治了大约11000例白塞综合征患者。我们成立了周一的多学科门诊（定期有风湿科医生、皮肤科医生、眼科医生，必要时有神经科医生、血管外科医生和病理学家参与），每周有60～80例患者在这里就诊。我们很荣幸倾听他们的问题，提出建议，开出必要的治疗处方，并收集临床数据。非常自豪的是，大多数白塞综合征的临床对照药物试验都是在我们中心完成的（第19章）。

我感谢多学科门诊所有敬业的同事，以及为这本书作出贡献的专家。他们在各章节发表的观点都是以循证医学证据为基础的。我第一次参加的关于白塞综合征的学术讲座不是在伊斯坦布尔，而是1973年在加拿大多伦多，由Desmond O Duffy主持。作为内布拉斯加州奥马哈克雷顿大学（Creighton University）一年级的风湿病研究员，我仔细听取了梅奥诊所（Mayo Clinic)奥达菲博士（Dr.O Duffy）的报告，他根据数十例患者的诊治经验提出了白塞综合征的诊断标准。等他一说完，我就站起来说：“您的诊断标准可能有用，但我们首先要检测其有效性。”现场一片惊讶，然后一个有明显英国口音的人说：“我们现在可以讨论这位来自奥马哈的先生提出的问题。”这就是正式讨论的全部内容。

……

白塞综合征是风湿免疫领域一种很具有代表性的疾病，诊断和治疗都很难，且涉及多学科，风湿免疫科医生对这个疾病普遍认识不足，更不用说其他专科的医生。这本专著对白塞综合征做了一个最新的和全面的概述，包括在发病机制、微生物学、遗传学和表观遗传学、症状、疾病评估和新的治疗选择等领域的最新进展。这本书探讨了这些进展如何改变医生对该病的诊断、治疗和管理。它还分析了该病的各种临床表现，包括皮肤粘膜、眼部、中枢神经系统、深静脉血栓形成和其他主要血管疾病。对风湿病、皮肤病、眼科、神经病学、胃肠科和内科的医师、住院医师、研究生来说都是十分宝贵的资源。