北京协和医院肌电图临床应用病例解析9787117357159

北京协和医院神经科教授，博士生导师，主任医师。北京协和医学院神经病学学系主任。现任中华医学会神经病学分会主任委员、中国医师协会神经病学分会副主任委员、北京医师协会神经病学分会会长。国际神经电生理联盟（IFCN）执委。中华神经科杂志名誉总编，中华医学英文版等六个杂志副主编等。

第一章　神经肌肉的解剖和生理功能/ 1

第一节　概述 / 1

第二节　不同解剖结构的特点和生理功能 / 2

一、 脊髓 / 2

二、 神经根 / 2

三、 神经丛 / 3

四、 周围神经 / 6

五、 神经肌肉接头 / 7

六、 肌肉 / 8

第三节　神经肌肉的电生理特性 / 8

一、 运动单位的解剖和生理 / 8

二、 静息电位和动作电位 / 9

三、 神经细胞电兴奋的特点 / 9

四、 肌细胞电兴奋的特点 / 10

五、 容积传导 / 10

第二章　神经肌肉疾病的诊断思路/ 11

第一节　病史采集 / 11

一、 主诉 / 11

二、 现病史 / 11

三、 既往史 / 11

四、 个人史和发育史、家族史 / 12

第二节　神经肌肉疾病临床表现特点 / 12

一、 瘫痪 / 12

二、 肌肉萎缩 / 12

三、 感觉异常 / 12

四、 其他伴随症状 / 12

第三节　定位诊断思路 / 13

一、 脊髓前角病变 / 13

二、 前根病变 / 13

三、 神经丛病变 / 13

四、 单神经病变 / 15

五、 神经肌肉接头病变 / 17

六、 肌肉病变 / 17

第四节　神经肌肉疾病的定性诊断 / 17

一、 寻找病因诊断的临床线索 / 17

二、 神经系统疾病的病因诊断思路 / 19

三、 熟练掌握各种疾病的临床要点 / 20

第五节　肌电图检查方案的制订 / 20

一、 临床定位 / 20

二、 神经传导 / 20

三、 针电极肌电图 / 21

四、 其他检查 / 21

五、 结果和结论 / 21

第三章　常用临床神经电生理诊断技术/ 22

第一节　常规神经传导的检测 / 22

一、 神经传导的操作 / 22

二、 影响神经传导的常见因素 / 25

三、 神经传导检查的注意事项 / 26

四、 对神经传导检查结果的病理生理评估 / 26

五、 神经传导的安全性 / 29

第二节　针电极肌电图 / 29

一、 针电极肌电图检查的临床意义 / 30

二、 针电极肌电图检查的目的、适应证、禁忌证和注意事项 / 30

三、 针电极肌电图检查方法 / 30

四、 针电极肌电图记录时仪器设置 / 31

五、 针电极肌电图记录与分析 / 32

六、 EMG 结果的判定 / 38

七、 特殊部位针电极肌电图检查方法 / 39

第三节　F 波/ 40

一、 F 波的刺激和记录/ 40

二、 F 波的临床应用/ 41

三、 A 波 / 42

第四节　重复神经电刺激 / 42

一、 方法学 / 42

二、 影响因素 / 43

三、 临床意义 / 44

第五节　单纤维肌电图 / 44

一、 单纤维肌电图概述 / 44

二、 SFEMG 测定的方法学 / 44

三、 SFEMG 的主要观测指标的意义和正常值 / 46

四、 SFEMG 的临床应用 / 49

五、 SFEMG 检查注意事项 / 51

第六节　H 反射 / 52

一、 概要和解剖通路 / 52

二、 检测方法和参考值 / 52

三、 适应证和临床意义 / 53

第七节　瞬目反射 / 54

一、 概要和解剖通路 / 54

二、 检测方法和参考值 / 54

三、 适应证和临床意义 / 55

第八节　其他技术 / 57

一、 节段性运动神经传导和寸移技术 / 57

二、 MUNE 和MUNIX / 60

三、 多通道肌电图测定技术 / 65

第四章　肌电图病例解析/ 67

第一节　运动神经元相关疾病 / 68

一、 肌萎缩侧索硬化 / 68

二、 进行性肌萎缩 / 77

三、 下运动神经元综合征 / 81

四、 连枷臂综合征 / 84

五、 连枷腿综合征 / 86

六、 运动神经元病合并其他类型疾病 / 89

七、 肯尼迪病 / 94

八、 脊髓灰质炎后综合征 / 96

九、 平山病 / 99

十、 良性肌肉束颤 / 102

第二节　神经根病及神经丛病 / 105

一、 椎间盘性神经根病 / 105

二、 感觉神经元病 / 109

三、 椎管内淋巴瘤 / 112

四、 神经型布鲁氏菌病 / 116

五、 结核性脊髓神经根病 / 120

六、 臂丛下干病变 / 127

七、 特发性臂丛神经炎 / 130

八、 创伤性臂丛神经损伤 / 135

九、 放射性臂丛神经病 / 138

十、 臂丛神经恶性肿瘤 / 142

第三节　周围神经病 / 147

一、 急性炎性脱髓鞘性多发性神经病 / 147

二、 急性运动轴突性神经病 / 159

三、 纯感觉型吉兰- 巴雷综合征 / 171

四、 叠加Bickerstaff 脑干脑炎的吉兰- 巴雷综合征 / 175

五、 Miller-Fisher 综合征 / 178

六、 慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病 / 182

七、 Lewis-Sumner 综合征 / 209

八、 多灶性运动神经病 / 214

九、 POEMS 综合征 / 218

十、 腓骨肌萎缩症 / 223

十一、 遗传性压迫易感性神经病 / 239

十二、 Krabbe 病伴周围神经病 / 242

十三、 家族性淀粉样变性周围神经病 / 246

十四、 远端型遗传性运动神经病 / 249

十五、 有机磷中毒迟发性周围神经病 / 253

十六、 “笑气”中毒性周围神经病 / 256

十七、 正己烷中毒性周围神经病 / 260

十八、 糖尿病性周围神经病 / 266

十九、 慢性炎症性多发性神经病 / 274

二十、 淋巴瘤浸润性神经病 / 281

二十一、 卟啉病性周围神经病 / 287

二十二、 甲基丙二酸血症性周围神经病 / 291

二十三、 脂质贮积病性周围神经病 / 293

二十四、 单神经病 / 296

二十五、 HIV 相关周围神经病 / 314

二十六、 莱姆病性周围神经病 / 316

二十七、 麻风病相关周围神经病 / 319

二十八、 水痘- 带状疱疹病毒感染后神经根病 / 321

第四节　神经肌肉接头疾病、肌病及其他 / 324

一、 重症肌无力 / 324

二、 Lambert-Eaton 肌无力综合征/ 330

三、 肉毒毒素中毒 / 333

四、 先天性肌无力综合征 / 336

五、 Duchenne 肌营养不良/ 341

六、 Becker 型肌营养不良 / 343

七、 肢带型肌营养不良 / 345

八、 远端型肌病 / 347

九、 结缔组织病伴肌肉损害 / 351

十、 脂质沉积性肌病 / 354

十一、 线粒体脑肌病 / 358

十二、 糖原贮积症Ⅱ型 / 360

十三、 危重症神经肌肉疾病 / 363

十四、 家族性低血钾性周期性麻痹 / 366

十五、 强直性肌营养不良 / 370

十六、 先天性肌强直 / 373

十七、 神经性肌强直 / 375

十八、 VGKC 抗体相关神经系统病变 / 379

十九、 僵人综合征 / 383

二十、 多系统萎缩 / 386

二十一、 进行性核上性麻痹 / 390

第五章　值得借鉴的肌电图报告/ 393

第一节　肌电图报告书写注意事项 / 393

一、 肌电图报告书写的原则 / 393

二、 书写报告的格式 / 394

第二节　规范的肌电图结果和报告 / 394

一、 神经源性损害 / 394

二、 肌源性损害 / 395

三、 神经肌肉接头损害 / 395

第三节　肌电图报告书写常见问题 / 395

一、 肌电图结果与临床不一致 / 395

二、 肌电图与病理不一致的临床病例分析 / 395

三、 肌电图技术因素对结果的影响 / 396

四、 肌电图数据和图形的重要性 / 396

五、 不同疾病肌电图的动态变化 / 397

第四节　肌电图检测中的不足和注意事项 / 397

第五节　神经和肌肉影像学的价值与不足 / 397

缩略词对照表/ 399

五、神经肌肉接头

包括突触前膜、突触后膜以及突触间隙三部分，为骨骼肌兴奋收缩耦联的解剖学基础，也称运动终板，是连接运动轴索和肌纤维的桥梁。正常情况下，每根肌纤维具有一个终板结构,位于肌纤维的中央部位。突触前膜由运动轴索末梢延续而成，在轴索移行为突触前膜过程中，髓鞘消失，仅有一层施万细胞的紧密连接覆盖。突触后膜则是肌纤维细胞膜的一部分。突触前膜位于后膜的沟槽内，二者之间为突触间隙。突触前膜内含有突触囊粪泡，在兴奋性冲动抵达前膜时，释放囊泡，经过突触间隙，粪泡中的乙酰胆碱与突触后膜上的乙酰胆碱受体结合，产生微终板电位，后者进一步叠加，形成终板电位,终板电位达到兴奋性阈值，则在肌纤维产生动作电位，肌纤维产生收缩动作。

根据解剖结构,神经肌肉接头病变也包括三部分，分别为突触前膜病变如 Lambert-Eaton肌无力综合征;突触后膜病变如重症肌无力;突触间隙病变如终板胆碱酯酶缺乏型先天性肌无力综合征。对于神经肌肉接头的病变，通常采用重复神经电刺激和单纤维肌电图来进行评估。

……

肌电图是神经系统检查的延伸，是诊断神经肌肉疾病最重要的检测手段，特别是在运动神经元病的早期诊断及神经根、神经丛和周围神经病的定位诊断中具有重要的价值。本书为协和医院将对近20年的经典的神经肌肉疾病的病例的分享。

本书神经肌肉病的不同病变部位，包括脊髓前角，神经根，神经丛，周围神经，神经肌肉接头，肌肉的经典病例进行病例分析，并结合肌电图数据，进行准确的定位，结合病例的特殊检查，最终确定病因和最终诊断。本书包含将近100份病例，涵盖了不同部位病变的不同病因和所有病例的肌电图数据，甚至一些少见疾病，如感染性神经根病，各种代谢性或炎症性肌病，是国内首次在肌电图领域的神经肌肉病病例的总结，为促进国内肌电图的规范化应用和肌电图数据对神经肌肉病诊断的应用做出典型示例。