神经内分泌肿瘤MDT诊治策略与实践

神经内分泌肿瘤为一种肾上腺起源的肿瘤，是新生儿*常见的癌症，其中32%新生儿患者伴发皮肤转移癌，其他年龄组3%伴发皮肤转移癌。在老年患者中，类癌肿瘤偶尔转移到皮肤上。支气管类癌为*常见的转移到皮肤上的原发性肿瘤。Merkel细胞癌常局部复发并转移到包括皮肤在内的远隔部位。甲状腺癌转移到皮肤上，男性为10%。多学科综合治疗协作组（MDT）诊疗模式对于推动和规范GEP-NENs 的诊疗具有重要意义。

名誉主编简介
蔡建强

主任医师，教授，博士生导师，中国医学科学院肿瘤医院副院长，享受国务院特殊津贴，国家卫生计生委突出贡献中青年专家。从医 30余年，始终致力于腹部肿瘤尤其是肝脏肿瘤的综合治疗及相关转化医学研究。作为课题负责人或主要成员，承担国家科学技术重大专项等*课题 5项、省部级课题 3项，在 Nature genetics等国内外重要学术期刊发表论文 90余篇。荣获国家科学技术进步奖二等奖 1项，上海科学技术进步奖一等奖等省部级奖励 5项。同时，担任中华医学会外科专业委员会副秘书长，中国医疗保健国际交流促进会肝脏肿瘤分会副主任委员、结直肠癌肝转移分会主任委员、神经内分泌肿瘤分会名誉主任委员，中国抗癌协会软组织肉瘤分会候任主任委员及《肝癌电子杂志》主编等众多学术职务。

 
主编简介
赵 宏

主任医师，教授，博士生导师，中国医学科学院肿瘤医院肝胆外科副主任。作为中国医疗保健国际交流促进会神经内分泌肿瘤分会（ CNETS）创始发起人之一，推动该疾病诊治规范化和合作研究的发展，并担任 
CNETS秘书长及青委会主任委员。学术成绩得到国际同行认可，受邀担任欧洲神经内分泌肿瘤学会（ENETS）顾问委员会委员。擅长神经内分泌肿瘤、原发性肝癌、结直肠癌肝转移的外科治疗。并在上述疾病发病机制、诊断和预后标志物方面进行了较为深入的研究。相关成果发表在 Nature genetics、Nature Communication、Gastroenterology、Annals of Surgery等国际高水平期刊。 2009年入选北京市科技新星， 2014年获*霍英东青年教师奖二等奖， 2015年当选首届首都十大杰出青年医生。同时兼任中国医疗保健国际交流促进会肝脏肿瘤分会青委会总干事、北京医学会肿瘤分会青委会副主任委员、北京中山医学会副会长、中国医师协会智慧医疗分会委员、Annals of Translational Medicine副主编等重要学术职务。

赵东兵

主任医师，教授，博士生导师，中国协和医科大学肿瘤学博士学位，国家癌症中心 /中国医学科学院肿瘤医院胰胃外科副主任、书记，中国医疗保健国际交流促进会神经内分泌肿瘤分会主任委员，北京医学会外科专业委员会胃肠学组副组长，国家远程医疗与互联网中心胃肠肿瘤专业委员会副主任委员，中国抗癌协会内镜专业委员会常委，北京医学会肿瘤分会常委，中国抗癌协会胃癌专业委员会委员，中国医师协会外科肿瘤专业委员会委员，国际肝胆胰协会委员，北京市肿瘤治疗质量控制和改进中心专业委员，北京市医疗事故鉴定委员会委员，英国皇家癌症研究所和香港基督教医院访问学者。擅长胃癌、胃间质瘤、胰腺癌、结直肠癌及神经内分泌肿瘤的诊治。尤其擅长消化道肿瘤的微创治疗，在胃癌微创治疗，结直肠癌保肛、胰腺癌根治手术及神经
内分泌肿瘤综合治疗方面经验丰富。发表学术研究论文 60余篇，获得包括国家自然科学基金在内的多项课题资助。

依荷芭丽 .迟

女，维吾尔族。主任医师，北京协和医学院硕士生导师，中国医学科学院肿瘤医院肿瘤内科工作。兼任中国医疗保健国际交流促进会神经内分泌肿瘤分会（ CNETS）副主任委员、中国抗癌协会胰腺专业委员会神经内分泌学组副组长、中国医师协会胰腺专业委员会神经内分泌学组副组长、 CSCO神经内分泌肿瘤专家委员会委员、 CSCO肉瘤专家委员会委员、中国医疗保健国际交流促进会结直肠癌肝转移治疗专业委员会委员、 ASCO会员、 CSCO会员、 ESMO会员、 ENETS会员、《慢性病与转化医学（英文）杂志》编委，《肝癌电子杂志》
编委等及北京市民族联谊会理事等职务。一直从事肿瘤内科工作 30年，期间前往法国巴黎学习深造，并获得法国第十一大学医学肿瘤学博士学位。2002年回国后在中国医学科学院肿瘤医院内科工作至今，负责和参与临床研究 30余项，发表文章近 20余篇。其中参与和负责中国自主创新药物盐酸安罗替尼的Ⅰ期、Ⅱ期和Ⅱ 
B期临床研究工作，见证此药从研发到上市全过程，并两次在美国 ASCO年会做口头报告。获得 CSCO和中国医学科学院肿瘤医院优秀学术论文等各级奖励。 

目　录
ENETS指南精粹 
1 ENETS指南解读——胃神经内分泌肿瘤和十二指肠神经内分泌肿瘤 1 
ENETS指南解读——功能性胰腺神经内分泌肿瘤 14 
ENETS指南解读——高分化无功能性胰腺神经内分泌肿瘤 36 
ENETS指南解读——空回肠神经内分泌肿瘤和阑尾神经内分泌肿瘤 48 
ENETS指南解读——结直肠神经内分泌肿瘤 58 
ENETS指南解读——转移性肠、胰腺、支气管及原发部位不明神经内分泌肿瘤 71

专家述评 81

东西方神经内分泌肿瘤流行病学差异研究述评 81
神经内分泌肿瘤的分子遗传学 87
分子影像与神经内分泌肿瘤 107
神经内分泌肿瘤的核医学影像诊断进展 114
副神经节瘤的诊治进展 124
颈部副神经节瘤的诊治进展 133
甲状腺髓样癌的诊治进展 137
肺及纵隔神经内分泌肿瘤病理 146
原发性肺类癌的诊疗进展 158 

神经内分泌肿瘤 
MDT诊治策略与实践 

原发性肝脏神经内分泌肿瘤的研究现状 170
胆道神经内分泌肿瘤 178
胃神经内分泌肿瘤临床分型的共识和争议 182
胃肠胰神经内分泌肿瘤病理诊断概述 191
胃肠胰 NET G3和 NEC的鉴别诊断要点 206
胃肠胰神经内分泌肿瘤影像学概述 211
胃神经内分泌肿瘤的外科治疗进展 225
胰腺高血供病变的影像鉴别诊断 228
微小胰腺神经内分泌肿瘤的诊疗进展 236
功能性胰腺神经内分泌肿瘤的治疗进展 245
血管活性肠肽瘤 256
阑尾神经内分泌肿瘤病理 260
结直肠神经内分泌肿瘤综述 269
神经内分泌肿瘤肝转移外科治疗共识与争议 281 
G3胃肠胰神经内分泌肿瘤肝转移的手术治疗 289
胃肠胰神经内分泌肿瘤肝转移的内科治疗 296
介入治疗在神经内分泌肿瘤综合治疗中的作用 309
肽受体靶向治疗在神经内分泌肿瘤治疗中的应用现状及未来发展 312
存在不可切除肝转移灶的中肠神经内分泌肿瘤是否应切除原发灶 325
微小无功能胰腺神经内分泌肿瘤外科治疗的困惑与争议 334

病例精解343

面部皮肤低级别神经内分泌肿瘤一例 343
复发性甲状腺髓样癌综合治疗一例 347
晚期胸腺不典型类癌综合治疗一例 356
局部晚期肺不典型类癌综合治疗一例 361

 肺不典型类癌术后肝转移内科治疗一例 367

功能性腹膜后副神经节瘤手术切除一例 377
功能性腹膜后副神经节瘤外科治疗一例 384
腹膜后副神经节瘤复发转移伴原发性肺腺癌一例 390
原发性肝脏神经内分泌肿瘤合并乳腺癌一例 398
肝脏混合性肝细胞癌 -神经内分泌癌综合治疗一例 404
原发性肝脏神经内分泌癌侵犯胆囊手术切除一例 411
意外胆囊神经内分泌癌手术切除一例 417
胆囊混合性腺神经内分泌癌侵犯肝脏综合治疗一例 420
胆囊混合性腺神经内分泌癌伴肝转移手术切除一例 427 
1型胃神经内分泌肿瘤一例 431 
1型胃神经内分泌肿瘤内镜下诊治一例 438 
2型胃神经内分泌肿瘤病例一例 448
诊断困难的胃混合性腺癌 -神经内分泌癌综合治疗一例 455 
G2胃神经内分泌肿瘤肝多发转移综合治疗一例 470 
3型胃神经内分泌肿瘤肝多发转移综合治疗一例 479
胃窦 -十二指肠壁胃泌素瘤肝多发转移一例 487
十二指肠神经内分泌肿瘤术后肝转移手术切除一例 496 
MEN1儿童胰岛素瘤手术切除一例 503
家族性 MEN1综合征二例 512 
MEN1相关难治性胃泌素瘤诊治病例一例 523
转移性多发性内分泌肿瘤 1型综合治疗一例 533
无功能性胰腺神经内分泌肿瘤根治切除一例 542
无功能性胰头神经内分泌肿瘤局部切除一例 549
功能性胰腺神经内分泌肿瘤肝转移综合治疗一例 557
胰头血管活性肠肽瘤术后肝转移综合治疗一例 565

神经内分泌肿瘤 MDT诊治策略与实践

胰高血糖素瘤手术切除一例 571
无功能性胰腺神经内分泌肿瘤伴弥漫型肝转移内科治疗一例 577
无功能性胰腺神经内分泌肿瘤肝转移手术切除一例 583
无功能性胰腺神经内分泌肿瘤肝转移综合治疗一例 589
胰腺神经内分泌瘤术后肝转移、双附件转移及
腹盆腔多发转移综合治疗一例 599
胰腺神经内分泌肿瘤肝转移综合治疗一例 605
晚期胰腺神经内分泌肿瘤多学科诊治一例 614
局部晚期胰腺神经内分泌肿瘤术后肝转移综合治疗一例 621
不可切除胰腺神经内分泌瘤肝转移内科治疗一例 625
胰腺神经内分泌肿瘤肝转移伴类癌综合征综合治疗一例 633
胰腺神经内分泌肿瘤肝转移、腹腔多发转移伴类癌综合征
全身系统性治疗一例 642
胰头神经内分泌肿瘤伴单纯型肝转移手术切除一例 653
脾脏神经内分泌肿瘤手术切除一例 659
乙状结肠神经内分泌癌伴肝转移综合治疗一例 665
直肠混合性腺癌 -神经内分泌肿瘤手术切除一例 672
直肠神经内分泌肿瘤术后肝转移综合治疗一例 678
直肠神经内分泌肿瘤肝转移介入治疗一例 686
转移性直肠神经内分泌肿瘤综合治疗一例 692
胰腺神经内分泌癌肝转移综合治疗一例 697
无功能性胰腺神经内分泌肿瘤伴肝转移转化治疗后手术切除一例 704
甲状腺髓样癌行全甲状腺切除、中央区淋巴结清扫及
侧颈淋巴结清扫一例 712
直肠神经内分泌肿瘤内镜下黏膜下剥离术一例 716