阿尔茨海默病名词
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天津武清
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作者阿尔茨海默病名词审定委员会
出版社科学出版社
ISBN9787030616845
出版时间2019-06
装帧平装
开本16开
定价68元
货号27900014
上书时间2024-12-27
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导语摘要
《阿尔茨海默病名词》是全国科学技术名词审定委员会审定公布的阿尔茨海默病基本名词，内容包括：总论、脑解剖学、分子生物学与病理学、精神与心理认知学、诊断技术与实验方法、治疗与康复6部分，共1003条。这些名词是科研、教学、生产、经营及新闻出版等部门应遵照使用的阿尔茨海默病规范名词。
目录
目录
白春礼序
路甬祥序
卢嘉锡序
钱三强序
前言
编排说明
正文
01. 总论 1
02. 脑解剖学 4
03. 分子生物学与病理学 15
04. 精神与心理认知学 24
05. 诊断技术与实验方法 40
05.01 影像技术 40
05.02 电生理学 46
05.03 动物实验 54
06. 治疗与康复 60
06.01 临床与治疗 60
06.02 护理与康复 68
附录
英汉索引 75
汉英索引 93
内容摘要
《阿尔茨海默病名词》是全国科学技术名词审定委员会审定公布的阿尔茨海默病基本名词，内容包括：总论、脑解剖学、分子生物学与病理学、精神与心理认知学、诊断技术与实验方法、治疗与康复6部分，共1003条。这些名词是科研、教学、生产、经营及新闻出版等部门应遵照使用的阿尔茨海默病规范名词。
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精彩内容
01.总论
01.001 阿尔茨海默病 Alzheimer’s disease，AD
多种因素所致慢性、渐进性发展的神经变性疾病。以弥漫性大脑皮质萎缩为特征。临床表现记忆功能、视觉空间关系、语言、抽象思维、学习、计算能力和行为能力下降，性格、人格和精神行为异常，出现严重的认知障碍。主要病理特征是老年斑、神经原纤维缠结、胶质细胞增生的炎症反应、突触功能异常和丢失、神经元变性和死亡、淀粉样血管病变。尸检可见大脑明显萎缩、沟回增宽、脑室扩大和重量减轻。
01.002 散发性阿尔茨海默病 sporadic Alzheimer’s disease
没有家族史的阿尔茨海默病。95%～99%的阿尔茨海默病患者没有家族遗传史。与年龄相关，多于60岁或65岁之后发病。
01.003 家族性阿尔茨海默病 familial Alzheimer’s disease
有家族史的阿尔茨海默病。1%～5%的阿尔茨海默病患者有家族史。多在60岁之前发病。
01.004 阿尔茨海默病所致轻度认知功能损害 mild cognitive impairment due to Alzheimer’s disease
发生在阿尔茨海默病临床前期的一种综合征。是正常老化与早期阿尔茨海默病之间的过渡状态，个体有轻度认知或记忆障碍，但没有痴呆，其病因不能由已知医学或神经、精神状况解释。有相当比例个体可演变为阿尔茨海默病，也是阿尔茨海默病的高危因素。
01.005 痴呆 dementia
由多种脑部疾病（以阿尔茨海默病*常见）所致的症状，通常具有慢性或进行性的、多种高级皮质功能紊乱的综合征。包括记忆、思维、定向、计算、理解、学习能力、语言和判断功能的紊乱。意识是清晰的，常伴有认知功能的损害，偶尔以情绪控制和社会行为或动机的衰退为前驱症状。
01.006 早老性痴呆 presenile dementia
65岁以下（常见于50岁以下）年龄发生的痴呆。影响思维、记忆和认知功能障碍。其症状与一般痴呆类似，但发生更早。
01.007 老年期痴呆 senile dementia
65岁以后发生的痴呆的统称。多由神经变性疾病引起，如阿尔茨海默病、路易体病、帕金森病、额颞叶痴呆、亨廷顿病等。在所有的老年期痴呆中，阿尔茨海默病为其中的一个大病种，占全部老年期痴呆患者总数的60%以上。
01.008 路易体病 Lewy body disease
一类脑内含有路易体的神经变性疾病。包括路易体痴呆、帕金森病和帕金森病伴痴呆。
01.009 路易体痴呆 dementia with Lewy body，DLB
一种神经变性疾病。大脑皮质和脑干区的神经细胞胞质出现路易体，路易体密度与痴呆严重程度相关。临床特征为波动性认知功能障碍、反复发作的幻视和自发性帕金森综合征，男性多于女性，为老年期痴呆第二常见的痴呆疾病。部分阿尔茨海默病患者脑内有路易体。
01.010 路易[小]体 Lewy body
路易体病基本病理特征，神经元胞质内一种透明样变性的同心圆形的嗜伊红性包涵体。由α突触核蛋白错误折叠形成的包涵体及其组成成分，可分布于黑质、迷走神经背核、迈纳特基底前核及海马、脑皮质，常作为路易体病的诊断依据。在帕金森病和阿尔茨海默病患者脑中也可能见到。
01.011 帕金森病 Parkinson disease
又称“震颤麻痹（paralysis agitans）。一种进展性的中枢神经系统变性疾病。基底节，尤其黑质变性，多巴胺的合成减少，多巴胺与乙酰胆碱的平衡失调，乙酰胆碱的兴奋作用相对增强。主要病理特征是黑质多巴胺能神经元变性死亡和脑干神经元内？突触核蛋白积聚形成路易体。临床表现有锥体外系症状和体征，如静止性震颤、肌强直、面部僵化、姿势和步态异常。部分患者（20%～40%）在病程中出现认知功能损害、神经精神症状和痴呆表现。
01.012 额颞叶痴呆 frontotemporal dementia，FTD
以额前叶和颞叶前部萎缩为主要病变的临床综合征。是引起行为和人格改变及语言障碍的神经变性疾病。多于45～60岁发病。家族性发病较普遍（20%～50%有家族史），多与17号染色体长臂上τ基因突变有关，少数患者与3号和9号染色体基因突变有关。病理学改变可见全脑重量减轻，轴突和髓鞘损害，组织学呈微空泡样改变和皮克小体。
01.013 17号染色体连锁额颞叶痴呆合并相关的帕金森综合征 frontotemporal dementia and Parkinsonism linked to chromosome 17，FTDP-17
额颞叶痴呆的亚型，一种常见染色体显性遗传病。连锁于17号染色体上，发生τ基因突变，伴有帕金森病的额颞叶痴呆。τ基因突变常位于外显子1、9、10、11、12、13 及内含子10 靠近外显子10 的3′端结合点。τ基因突变造成微管功能破坏；τ蛋白聚集和纤维细丝在神经元和胶质细胞胞质内形成τ包涵体，神经元丢失和胶质化反应，以进行性痴呆、帕金森综合征等为主要临床表现。
01.014 亨廷顿病 Huntington disease
常染色体显性遗传的基底节和大脑皮质变性疾病。致病基因位于4号染色体短臂，基因产物为亨廷顿蛋白，其开放阅读框5′端有多态性（CAG）n 三核苷酸重复序列异常扩增。脑特定区域神经细胞逐渐退化、缺失，星形胶质细胞增生。发病年龄常见于40～60岁。临床表现为运动、认知和情感障碍，舞蹈样不自主动作与进行性痴呆。
01.015 血管性痴呆 vascular dementia
由脑血管疾病所致脑功能障碍引发的痴呆。通常包括记忆力、认知力、情绪与行为等一系列的症状与体征。因颅外大血管或心脏病变间接影响致脑血管供血不足也是重要病因。可分为多发梗死性痴呆、大面积脑梗死性痴呆、宾斯旺格病、特殊部位梗死所致痴呆、出血性痴呆。
01.016 多发梗死性痴呆 multi-infarct dementia
血管性痴呆的一种。在高血压、脑血管硬化症基础上反复多次发生梗死导致全面智力衰退而出现的痴呆。脑内存在梗死区、软化灶，白质缺血或弥漫性白质疏松，多发的皮质或皮质下大脑梗死破坏大脑皮质间的联系，造成高级皮质功能损害。记忆力、判断力、注意力和冲动控制能力受损，可能伴有假性延髄性麻痹、偏瘫、神经反射异常及局部神经功能障碍等。临床呈渐进性、阶梯性加重。
01.017 宾斯旺格病 Binswanger disease
血管性痴呆的一种类型。由高血压引起的深部脑白质微血管病变导致白质疏松和腔隙性脑梗死。
01.018 皮质下梗死伴白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病 cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarct and leukoencephalopathy，CADASIL
常见的遗传性脑小动脉病。具有常染色体显性遗传特点，致病基因为位于19号染色体上的Notch 3 基因。表现为脑白质病、多发性脑梗死和痴呆，可伴有头痛、假性延髄性麻痹和抑郁。功能性磁共振检查可以发现颞极的长T2 信号。电镜检查可以发现微小动脉平滑肌细胞表面出现嗜锇酸物质。
01.019 艾滋病痴呆综合征 acquired immunodeficiency syndrome dementia complex，AIDS dementia complex
由人类免疫缺陷病毒直接感染脑而引起的智力和认知功能障碍。大脑病理检查可发现脑白质疏松，血管周围有淋巴细胞、泡沫状巨噬细胞和多核巨细胞浸润。临床特点为注意力和记忆力受损，手部动作迟缓，步态不稳，尿失禁，表情淡漠，步态困难。15%～20%的患者可伴有痴呆发生。
01.020 唐氏综合征 Down syndrome
又称“21-三体综合征（21-trisomy syndrome）。由于生殖细胞在减数分裂时，或受精卵在有丝分裂时，21号染色体未分离，致使胚胎体细胞内存在一条额外的21号染色体的先天性智力发育障碍的染色体病。以生长缓慢、脸型异常、智力发育迟缓、认知功能障碍为特征。常伴有先天性心脏病或其他畸形。
01.021 皮质性痴呆 cortical dementia
疾病侵犯了大脑皮质所致的痴呆。特别是额叶、顶叶、颞叶和枕叶，多由皮质神经元变性和萎缩引起认知障碍，如阿尔茨海默病和额颞叶痴呆等。
01.022 皮质下痴呆 subcortical dementia
疾病累及大脑皮质下的结构如基底节、丘脑和脑干等引起的痴呆。常呈淡漠、思维缓慢、运动速度慢、执行功能障碍较突出的病理状态。特别是回忆困难和认知能力轻中度障碍，如多发梗死性痴呆、帕金森病、慢性进行性舞蹈病、肝豆状核变性、进行性核上性麻痹、脊髓小脑变性、正常颅压性脑积水等。
01.023 原发性丘脑性痴呆 primary thalamic dementia
由丘脑病变、神经元丧失和星形细胞增生导致的记忆力下降和认知功能紊乱等痴呆表现的神经变性疾病。
01.024 原发性变性痴呆 primary degenerative dementia
一种具有渐进性衰退特点的痴呆。多见于老年人，与弥漫性脑萎缩的关系密切。
01.025 缠结性痴呆 tangle-only dementia
痴呆的一种类型。病理上缺乏或少见淀粉样斑，但有大量τ蛋白免疫组化染色阳性的神经原纤维缠结。
01.026 酒精性痴呆 alcoholic dementia
又称“酒精性慢性脑症状群“慢性酒精性精神病。通常为酒精对脑的慢性的直接影响所致痴呆。临床表现为逐渐加重的个性改变，行为失控，嫉妒、猜疑，反应迟钝，工作能力下降，个人卫生、生活习惯、定向力改变，智力尤其是记忆力下降。躯体方面可出现面部毛细血管扩张、欣快状貌、慢性胃炎、震颤或癫痫发作等表现。
02.脑解剖学
02.001 神经元 neuron
神经系统的主要细胞成分，组成神经系统的基本结构和功能单位。由胞体、树突和轴突组成。在中枢神经系统，其胞体聚集形成脑的灰质或皮质；轴突组成白质。神经系统不同部位的神经元的形态和功能有所不同。
02.002 高尔基Ⅰ型神经元 Golgi type Ⅰ neuron
中枢神经系统内，胞体较大、突起（轴突）较长并离开灰质或皮质的神经元。属投射神经元。
02.003 高尔基Ⅱ型神经元 Golgi type Ⅱ neuron
中枢神经系统内，胞体较小、突起（轴突）较短且不离开灰质或皮质的神经元。属局部环路神经元。
02.004 胆碱能神经元 cholinergic neuron
以乙酰胆碱为神经递质的神经元。
02.005 锥体细胞 pyramidal cell
细胞胞体形似锥体的神经元。位于大脑皮质，大小不一，分层排列。属高尔基Ⅰ型神经元。
02.006 星形神经元 stellate neuron
位于大脑皮质，体积较小。胞体形态呈星形。属高尔基Ⅱ型神经元。
02.007 感觉神经元 sensory neuron
又称“传入神经元（afferent neuron）。接受体内、外的化学性或物理性刺激，并将信息传向中枢的神经元。
02.008 运动神经元 motor neuron
又称“传出神经元（efferent neuron）
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