先天性巨结肠症及其同源病（原书第3版）

图书标准信息

• 作者 Alexander M.、Prem Puri 著；王国斌、汤绍涛、李龙 译
• 出版社 华中科技大学出版社
• 出版时间 2013-05
• 版次 3
• ISBN 9787560967875
• 定价 200.00元
• 装帧 精装
• 开本 16开
• 纸张 胶版纸
• 页数 416页
• 字数 849千字

【内容简介】

　　《先天性巨结肠症及其同源病（原书第3版）》是目前第一部关于先天性巨结肠症及其同源病的中文学术专著。《先天性巨结肠症及其同源病（原书第3版）》由国内在该领域中具有丰富临床经验的医师共同翻译完成，译者主要来自华中科技大学、中国医科大学、复旦大学、首都儿科研究所、上海交通大学、西安交通大学、河北医科大学、郑州大学等国内著名大学。

【作者简介】

　　王国斌，男，1954年6月出生，医学博士，主任医师，教授，博士研究生导师，国务院特殊津贴获得者。获德国萨尔州大学洪堡医学院医学博士学位。现任华中科技大学同济医学院附属协和医院院长、党委书记，兼任腹腔镜外科中心主任、胃肠外科中心主任。社会兼职：中华医学会外科学分会常务委员、中国微创医师协会副会长、中华医学会外科学分会胃肠外科学组副组长、湖北省腹腔镜外科学会主任委员、湖北省医学会副会长、武汉市医学会普通外科学分会主任委员。

【目录】

第1章先天性巨结肠症：历史回顾――1691―2005

第2章肠神经系统发育

2．1引言

2．2肠神经系统的胚胎起源

2．3神经嵴源性细胞的起源与发育

2．4肠神经系统的功能发育

2．5肠动力发育

2．6肠神经系统发育相关基因

2．7控制肠神经系统发育的其他因素

2．8总结

第3章肠神经系统的功能解剖

3．1引言

3．2正常肠神经系统

3．3肠神经元的组织结构

3．4ENS起源于神经嵴

3．5分化为肠神经系统的嵴源性细胞是原始多能的，并且在胚胎中能沿着既定的路径迁移到肠道中

3．6肠神经元起源于多个前体细胞谱系

3．7肠神经元亚群依赖不同微环境信号（如神经生长因子和神经分化因子）的分化与发育：RET和胶质细胞源性神经营养因子的作用

3．8ENS的发育受神经营养因子的影响

3．9NT-3促进肠神经元的发育

3．10ENS的发育可能受细胞因子的影响

3．11ls／1s和s1／s1小鼠中与先天性巨结肠症相似的无神经节细胞症

3．12编码内皮素一3或其受体及内皮素B基因的遗传学异常与斑点状毛皮和无神经节细胞症有关联

3．13EDN3对嵴源性前体细胞的作用不能解释无神经节细胞症的发病机制

3．14无神经节细胞症的发病机制不能仅以嵴源性神经细胞的前体细胞的发育异常来解释

3．15在ls／ls小鼠无神经节细胞症肠管中的细胞外基质存在异常

3．16层粘连蛋白-1能够促进神经嵴起源的肠细胞神经元的发育

3．17层粘连蛋白-1对肠内神经元发育的影响取决于其al链与LBPll0的结合

3．18层粘连蛋白-1对从胎肠中免疫选择的嵴源性神经细胞和从神经嵴本身分离出的细胞的作用不一样

3．19当前体细胞遇到过量的细胞外基质时，神经元将过早分化

3．20结肠嵴源性神经细胞和非神经细胞对EDN3的应答

3．21先天性巨结肠症的无神经节肠道中存在异常Cajal问质细胞

3．22动物实验的结论：先天性巨结肠症和许多遗传异常相关

3．23总结

第4章无神经节细胞症的动物模型

4．2历史

4．3组织解剖学

4．4生理学

4．5无神经节细胞症啮齿动物模型的胚胎学研究

4．6分子遗传学

4．7动物模型对无神经节细胞症病因理论的贡献

4．8总结

第5章先天性巨结肠症的分子遗传学

5．1先天性巨结肠症的流行病学和遗传学

5．2RET原癌基因

5．3与HD发病机制相关的其他基因

5．4基因分析以确定其他HD位点

5．5RET基因的其他作用：SNPs和单体型

5．6遗传咨询

第6章结肠正常运动功能及其相关结构

6．1前言

6．2形态学

6．3大肠的运动功能

第7章先天性巨结肠症的病理生理学

7．1引言

7．2肠道的结构

7．3肠道运动

7．4先天性巨结肠症中肠道的病理改变

7．5先天性巨结肠症肠道的运动

7．6结束语

第8章先天性巨结肠症：临床特征

8．1引言

8．2发病率

8．3分型

8．4性别

8．5种族

8．6遗传

8．7临床表现

第9章先天性巨结肠症伴发畸形与遗传学关联

9．1引言

9．2HD的病因学

9．3HD相关异常的概述

9．4HD相关基因

9．5HD主要的临床综合征

9．6HD其他少见的综合征

第10章先天性巨结肠症合并小肠结肠炎

10．1引言

10．2发病机制

10．3发病机制学说

10．4微生物学

10．5病理学

10．6危险因素

10．7临床表现、分期和诊断

10．8治疗

10．9预后

第11章先天性巨结肠症及其同源病的诊断

11．1影像学诊断

11．2最初的X线摄片

11．3鉴别诊断

11．4灌肠技术

11．5灌肠所见

11．6小肠结肠炎

11．7术后检查

11．8肠神经元发育不良

第12章功能诊断

12．1直肠肛管动力

12．2肛门内括约肌生理学

12．3肛门内括约肌与直肠肌比较

12．4电测压法

12．5电测压病理标准

12．6电测压潜在误差

12．7电测压精确度

12．8直肠肛管容量测量

12．9肌电图

12．10腔内超声检查

12．11传输时间研究

12．12结论

第13章先天性巨结肠症的组织病理学诊断和鉴别诊断

13．1引言

13．2先天性巨结肠症

13．3超短段巨结肠症

13．4全结肠无神经节细胞症

13．5结肠神经节细胞减少症

13．6黏膜下神经丛和肠肌间神经丛未成熟

13．7B型肠神经元发育不良（INDB）

13．8A型肠神经元发育不良（INDA）

13．9黏膜下神经丛和肠肌间神经丛神经细胞发育不良

13．10结肠结缔组织病

13．11先天性巨结肠症及相关疾病的发病机制

13．12酶组织化学技术中的假象和缺陷

第14章NADPH黄递酶组织化学

14．1引言

14．2NO和NADPH黄递酶（NADPH―D）

14．3NADPH黄递酶免疫组织化学染色的组织制备

14．4全组织包埋切片制备方法

14．5NADPH黄递酶免疫组织化学

第15章HD的免疫组织化学研究

15．1引言

15．2常规标记物

15．3胆碱能标记物

15．4（去甲）肾上腺素能标记物（酪氨酸羟化酶／多巴胺J3羟化酶）

15．5非肾上腺非胆碱能标记物

15．6神经肽

15．7神经支持细胞标记物

15．8突触标记物

15．9HD增生神经纤维的特异性染色

15．10诊断和临床应用：推荐的免疫组织化学方法

第16章先天性巨结肠症的电镜研究

16．1引言

16．2肠神经节细胞缺乏症的超微结构特征

16．3病因的影响

第17章肠神经元发育不良（IND）：临床经验与治疗

17．1引言

17．2遗传学观察

17．3发生学

17．4分型

17．5临床症状

17．6发病率

17．7活组织检查术

17．8诊断标准

17．9新的染色技术

17．10年龄

17．11组织学与临床症状的相关性

17．12成熟与凋亡

17．13IND与HD的相关性

17．14治疗

17．15结论：肠神经元发育不良真的是疾病吗？

第18章神经嵴病与先天性巨结肠症的特殊相关性

18．1引言

18．2神经嵴病与HD的相关性

第19章巨膀胱-小结肠-肠蠕动迟缓综合征

19．1引言

19．2发病机制

19．3产前诊断

19．4临床表现

19．5放射学表现

19．6手术或尸体解剖发现

19．7组织学表现

19．8预后

19．9总结

第20章疑似先天性巨结肠症的退行性中空内脏肌病

20．1引言

20．2分类

20．3病因

20．4诊断

20．5病理学

20．6肠外损害

20．7平滑肌特有的功能障碍

20．8鉴别诊断

20．9治疗

20．10预后

20．11总结

第21章肠无力综合征

21．1引言

21．2临床表现

21．3导致假性巨结肠的疾病

21．4肠神经系统疾病

21．5影响肠道和泌尿系统平滑肌的疾病

21．6内分泌紊乱

21．7诊断技术

21．8总结

第22章肛门内括约肌失弛缓症和超短段型先天性巨结肠症

22．1肛门内括约肌失弛缓症

22．2超短段型先天性巨结肠症

22．3肛门内括约肌失弛缓症的分类

22．4症状

22．5肛门内括约肌失弛缓症合并先天性巨结肠症

22．6肛门内括约肌神经再支配

22．7诊断

22．8肛门内括约肌失弛缓症的治疗

22．9结果

第23章腹腔镜辅助先天性巨结肠症经肛门拖出术

23．1一期腹腔镜辅助经肛门直肠内拖出术

23．2腹腔镜下Duhamel手术

23．3结果

23．4总结

第24章Swenson手术

24．1Swenson手术

24．2Swenson手术经验

第25章Soave黏膜下直肠内拖出术

25．1直肠内拖出术历史

25．2Soave手术术前准备

25．3手术技术

25．4术后解剖状况

25．5Soave技术的改进

25．6先天性巨结肠症Soave手术治疗的结果

第26章Rehbein手术方法（低位骶前切除术）

26．1原理

26．2手术年龄

26．3结肠造瘘术

26．4Rehbein术的改进

26．5直肠和结肠游离

26．6吻合术

26．7直肠、结肠口径不一致的处理

26．8长段型无神经节细胞症的手术处理

26．9Retlbein手术的结果

26．10小结

第27章先天性巨结肠症经肛门拖出术

27．1引言

27．2一期拖出术

27．3经肛门拖出术的发展史

27．4手术技术

27．5经肛门拖出术的结果

27．6目前存在的争议

27．7小结

第28章Duhamel手术

28．1概述

28．2手术技术

28．3Duhareel手术的改进

28．4Duhareel手术的并发症和疗效

28．5腹腔镜辅助Duhamel手术

28．6再次拖出式手术技术

第29章先天性巨结肠症术后早期和晚期并发症

29．1引言

29．2早期并发症

29．3晚期并发症

29．4结论

第30章先天性巨结肠症和巨结肠同源病治疗后的远期预后和生活质量

30．1引言

30．2排便控制

30．3排便频率和便秘

30．4小肠结肠炎

30．5全结肠型无神经节细胞症

30．6拖出根治术术后狭窄问题

30．7阳痿和排尿功能障碍

30．8晚期死亡率

30．9肠神经元发育不良（IND）患者的远期预后

30．10整体生活质量

30．11结论