少见血液病

本书汇集了70余种临床中较为少见的血液病的发病机制、临床表现、诊断标准、治疗策略，对指导少见血液病的治疗有较高的参考价值。具有较高的权威性和较强的实用性。在各种少见血液病的系统理论介绍之后，编者对该少见血液病的典型病例进行了评论与诠释，有助于读者对该少见血液病的理解。本书内容不仅包括血液系统少见病中血液专科医师应该掌握的知识，更力求与时俱进，反应目前本学科发展的前沿动态，提高血液专科医师临床诊治、临床会诊、综合分析疑难病例及开展先进诊疗技术的能力。

本书共七篇，六十五章。分别从少见白血病、少见出凝血疾病、少见骨髓衰竭性疾病、少见骨髓增殖性疾病、少见淋巴瘤、少见浆细胞疾病、少见红细胞疾病和骨髓增生异常综合征七个部分来对少见血液病进行系统阐释。

第一篇少见白血病/1

第一章成人T淋巴细胞白血病/2

第二章全髓白血病/7

第三章髓系肉瘤/11

第四章T幼淋巴细胞白血病/16

第五章急性髓细胞白血病微分化型/20

第六章急性嗜碱性粒细胞白血病/25

第七章急性嗜酸性粒细胞白血病/30

第八章费城染色体阳性的急性髓细胞白血病/36

第九章急性巨核细胞白血病/40

第十章大颗粒T淋巴细胞白血病/45

第十一章急性髓细胞性白血病（M3）伴t（11；17）易位/49

第十二章急性淋巴细胞白血病伴HOX11阳性/53

第十三章慢性髓系白血病急性嗜碱性白血病变/57

第十四章混合表型急性白血病/63

第二篇少见出凝血疾病/69

第十五章血栓性血小板减少性紫癜/70

第十六章遗传性纤维蛋白原缺陷症/77

第十七章遗传性凝血因子Ⅶ缺陷症/81

第十八章获得性血友病A/85

第十九章遗传性凝血因子缺乏症/92

第二十章血友病B/95

第二十一章遗传性凝血因子Ⅴ缺乏症/102

第二十二章抗凝血灭鼠药中毒/108

第二十三章抗心磷脂抗体综合征/112

第三篇少见骨髓衰竭性疾病/117

第二十四章纯红再生障碍性贫血/118

第二十五章再生障碍性贫血合并遗传学异常/122

第二十六章再生障碍性贫血-阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征/128

第二十七章免疫相关性血细胞减少症/132

第二十八章意义未明的特发性血细胞减少/136

第二十九章范科尼贫血/141

第三十章急性白血病合并骨髓坏死/146

第三十一章急性造血功能停滞/150

第三十二章先天性中性粒细胞减少症/154

第三十三章HELLP综合征/159

第四篇少见骨髓增殖性疾病/165

第三十四章慢性中性粒细胞白血病/166

第三十五章慢性嗜酸粒细胞白血病/170

第三十六章原发性骨髓纤维化/174

第三十七章慢性粒-单核细胞白血病/180

第五篇少见淋巴瘤/185

第三十八章原发乳腺淋巴瘤/186

第三十九章原发中枢神经系统淋巴瘤/189

第四十章血管内大B细胞淋巴瘤/193

第四十一章脾边缘区淋巴瘤/197

第四十二章浆母细胞淋巴瘤/203

第四十三章乳房假体相关间变性大细胞淋巴瘤/207

第四十四章肝脾γδT细胞淋巴瘤/211

第四十五章侵袭性NK细胞白血病/218

第四十六章蕈样肉芽肿/222

第四十七章获得性免疫缺陷综合征相关性淋巴瘤/231

第四十八章巨大淋巴结增生症/239

第四十九章母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤/246

第五十章组织细胞肉瘤/250

第五十一章原发性皮肤弥漫大B细胞性淋巴瘤，腿型/253

第五十二章灰区淋巴瘤/257

第五十三章种痘样水疱样淋巴增殖性疾病/262

第五十四章朗格汉斯细胞组织细胞增生症/266

第五十五章Richter综合征/270

第六篇少见浆细胞疾病/275

第五十六章IgM型多发性骨髓瘤/276

第五十七章IgD型多发性骨髓瘤/281

第五十八章孤立性浆细胞瘤/284

第五十九章原发性浆细胞白血病/287

第六十章系统性轻链型淀粉样变性/291

第六十一章POEMS综合征/299

第六十二章淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症/306

第七篇少见红细胞性疾病/311

第六十三章原发性血色病/312

第六十四章遗传性球形红细胞增多症/316

第六十五章原发性铁粒幼细胞性贫血/320

英文缩写词表/323