噬血细胞性淋巴组织细胞增多症案例精选
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作者王昭 编
出版社人民卫生出版社
ISBN9787117342391
出版时间2023-06
装帧平装
开本16开
定价69元
货号1203007927
上书时间2024-07-12
商品详情
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目录
第一章原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症
病例1原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（PRF1基因突变）合并EB病毒感染/1
病例2原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（XIAP基因突变）/5
病例3原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（UNC13D基因复杂杂合突变）合并弥漫大B细胞淋巴瘤/10
病例4原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（SH2D1A基因半合子错义突变）合并非霍奇金T细胞淋巴瘤/14
病例5原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（PRF1基因复杂杂合错义突变）合并非特指型外周T细胞淋巴瘤/19
病例6以中枢神经系统症状为首发和主要表现的原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症/23
病例7成人期发病原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（FHL3型）/27
病例8异基因造血干细胞移植治疗原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症合并中枢神经系统病变/31
病例9噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（UNC13D基因突变）与异基因造血干细胞移植/36
病例10原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症伴RAB27A基因突变/41
病例11SH2D1A基因缺陷导致的噬血细胞性淋巴组织细胞增多症/44
病例12异基因造血干细胞移植治疗原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（PRF1基因突变）/48
第二章感染相关噬血细胞性淋巴组织细胞增多症
第一节EB病毒相关噬血细胞性淋巴组织细胞增多症/52
病例13EB病毒相关噬血细胞性淋巴组织细胞增多症/52
病例14慢性活动性EB病毒感染合并噬血细胞性淋巴组织细胞增多症/54
病例15以中枢神经系统受累为终末期表现的EB病毒相关噬血细胞性淋巴组织细胞增多症/57
病例16芦可替尼治疗难治性EB病毒相关噬血细胞性淋巴组织细胞增多症/61
病例17芦可替尼治疗儿童EB病毒相关噬血细胞性淋巴组织细胞增多症/65
病例18L-DEP方案挽救治疗EB病毒相关噬血细胞性淋巴组织细胞增多症/69
病例19利妥昔单抗治疗EB病毒相关噬血细胞性淋巴组织细胞增多症/72
病例20自体造血干细胞移植治疗EB病毒相关噬血细胞性淋巴组织细胞增多症/75
病例21异基因造血干细胞移植治疗难治性EB病毒相关噬血细胞性淋巴组织细胞增多症/77
第二节非EB病毒感染相关噬血细胞性淋巴组织细胞增多症/81
病例22巨细胞病毒感染继发噬血细胞性淋巴组织细胞增多症/81
病例23人类免疫缺陷病毒感染继发噬血细胞性淋巴组织细胞增多症/85
病例24噬血细胞性淋巴组织细胞增多症与单核细胞增生李斯特菌感染/88
病例25结核分枝杆菌感染相关噬血细胞性淋巴组织细胞增多症/91
病例26布鲁氏菌感染继发噬血细胞性淋巴组织细胞增多症/94
病例27组织胞浆菌病相关噬血细胞性淋巴组织细胞增多症/98
病例28利什曼原虫感染继发噬血细胞性淋巴组织细胞增多症/101
病例29疟疾相关噬血细胞性淋巴组织细胞增多症/104
病例30莱姆病相关噬血细胞性淋巴组织细胞增多症/107
第三章肿瘤相关噬血细胞性淋巴组织细胞增多症
第一节肿瘤化疗诱发噬血细胞性淋巴组织细胞增多症/111
病例31急性白血病化疗期间继发噬血细胞性淋巴组织细胞增多症/111
病例32非霍奇金外周T细胞淋巴瘤患者化疗期间感染EB病毒后出现噬血细胞性淋巴组织细胞增多症/115
病例33血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤合并噬血细胞性淋巴组织细胞增多症/118
第二节肿瘤诱发噬血细胞性淋巴组织细胞增多症/120
病例34NK/T细胞淋巴瘤合并噬血细胞性淋巴组织细胞增多症/120
病例35霍奇金淋巴瘤相关噬血细胞性淋巴组织细胞增多症/124
病例36弥漫大B细胞淋巴瘤相关噬血细胞性淋巴组织细胞增多症/127
病例37非霍奇金间变大细胞淋巴瘤合并噬血细胞性淋巴组织细胞增多症/130
病例38非霍奇金肝脾T细胞淋巴瘤相关噬血细胞性淋巴组织细胞增多症/133
病例39原发皮肤的γδT细胞淋巴瘤继发噬血细胞性淋巴组织细胞增多症/136
病例40边缘区B细胞淋巴瘤相关噬血细胞性淋巴组织细胞增多症/139
病例41伴有中枢受累的淋巴瘤相关噬血细胞性淋巴组织细胞增多症/143
病例42结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型相关噬血细胞性淋巴组织细胞增多症与自体造血干细胞移植/147
病例43自体移植治疗皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤合并噬血细胞性淋巴组织细胞增多症/150
病例44皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤继发噬血细胞性淋巴组织细胞增多症/153
病例45合并骨髓坏死的成人急性淋巴细胞白血病相关噬血细胞性淋巴组织细胞增多症/156
病例46慢性粒细胞白血病靶向治疗期间继发噬血细胞性淋巴组织细胞增多症/159
病例47骨髓增生异常综合征相关噬血细胞性淋巴组织细胞增多症/164
第四章自身免疫性疾病相关噬血细胞性淋巴组织细胞增多症
病例48成人Still病相关噬血细胞性淋巴组织细胞增多症合并肝衰竭/168
病例49系统性红斑狼疮相关噬血细胞性淋巴组织细胞增多症/171
病例50系统性红斑狼疮相关噬血细胞性淋巴组织细胞增多症伴发癫痫/175
病例51皮肌炎相关噬血细胞性淋巴组织细胞增多症/180
病例52ANCA相关血管炎合并噬血细胞性淋巴组织细胞增多症/183
病例53干燥综合征继发噬血细胞性淋巴组织细胞增多症伴中枢神经系统病变/185
病例54类风湿关节炎相关噬血细胞性淋巴组织细胞增多症/189
病例55幼年特发性关节炎相关噬血细胞性淋巴组织细胞增多症/193
病例56自身免疫性肝炎合并巨细胞病毒感染诱发噬血细胞性淋巴组织细胞增多症/195
第五章妊娠相关噬血细胞性淋巴组织细胞增多症
病例57妊娠相关噬血细胞性淋巴组织细胞增多症合并中枢受累/200
病例58产后相关噬血细胞性淋巴组织细胞增多症/203
病例59采用终止妊娠有效治疗妊娠相关噬血细胞性淋巴组织细胞增多症/207
第六章不明原因噬血细胞性淋巴组织细胞增多症
病例60病因不明的噬血细胞性淋巴组织细胞增多症/211
病例61切脾治疗不明原因噬血细胞性淋巴组织细胞增多症/215
病例62家族性地中海热继发噬血细胞性淋巴组织细胞增多症/217
病例63麻风病误诊噬血细胞性淋巴组织细胞增多症/220
病例64误诊为药物性肝损伤的噬血细胞性淋巴组织细胞增多症/224
病例65慢性肉芽肿病合并慢性活动性EB病毒感染/227
病例66坏死性淋巴结炎合并噬血细胞性淋巴组织细胞增多症/231
附录
附录1中英文名词对照/235
附录2实验室检测指标正常参考值范围/239
内容摘要
国际组织细胞协会在1994年制定了第一个噬血性淋巴组织细胞增生症(Hemophagocyticlymphohistiocytosis, HLH)诊断和治疗的国际指南。此后与HLH相关的缺陷基因在1999年成功鉴定，开辟了HLH遗传学研究的新纪元。HLH不再是一种儿童罹患的疾病，成人HLH的发病现状不容小觑。此外，关于HLH新的诊断技术研发和诱导治疗失败后的挽救治疗策略的研究也在蓬勃开展。HLH不仅发生在先天性的的遗传易感性免疫缺陷患者，也在越来越多的自身免疫性疾病，持续性感染，恶性肿瘤，或丧失抑制性免疫机制的患者中出现。首都医科大学附属北京友谊医院王昭教授长期从事噬血细胞综合征的临床和基础研究，在该领域有很深的造诣，作为国际组织细胞协会噬血细胞综合征分会执行委员，致力于推动中国噬血细胞综合征的研究和国际交流。本书收录王昭主任带领的首都医科大学附属北京友谊医院血液科团队多年临床工作中的典型病例，包括原发HLH及各种原因继发的HLH病例，如原发性HLH、感染相关HLH、肿瘤相关HLH、自身免疫病相关HLH等70余个经典病例。每个病例涵盖临床表现、诊疗过程和经验分享及专家点评，内容丰富实用，适合各级血液科医师及感染科、免疫科、肿瘤科等相关领域临床医师阅读。
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