儿童肝移植:疑难病例多学科诊疗案例精选

儿童肝移植是挽救终末期肝病及一些先天性、遗传性、代谢性疾病患儿生命唯一有效的治疗手段。由于儿童疾病具有特殊性和复杂性，儿童肝移植是一项需要多学科合作的综合治疗。上海交通大学医学院附属仁济医院肝脏外科是全国最大的儿童肝移植中心，截至 2022年4月，累计完成儿童肝移植超过 2 850例，本着对肝移植患儿终身管理的理念，在国内最先开展了儿童肝移植多学科诊疗（ MDT）模式。 
MDT的核心理念是以患者为中心，帮助患者获得个性化、多学科、全方位的“一站式”高质量、高效率诊疗，同时不同医院、不同学科之间优势互补、互相促进，对医学人才培养和学科建设具有积极的推动作用。

上海交通大学医学院附属仁济医院儿童肝移植MDT团队始建于2016年，以儿童肝移植为主导，联合上海儿童医学中心、上海市儿童医院、上海东方肝胆医院等单位的儿科及病理科等优势学科，以及上海交通大学医学院附属仁济医院消化内科、放射介入科等多个相关学科，建立稳定的 MDT团队，帮助患儿获得个性化、多学科、全方位的“一站式”高效率诊疗，并积累了丰富的经验。

本书精心挑选了上海交通大学医学院附属仁济医院儿童肝移植MDT诊治的38例特殊、疑难病例，有些是罕见珍贵的，有些是诊断困难的，有些是治疗棘手的，甚至有些是容易误诊、漏诊的病例。每个病例详述了临床资料、诊治经过、随访管理及预后等内容，围绕病例的特点和诊疗难点总结经验；结合指南和最新文献，提供了病例学习的拓展内容，最后设置了专家点评，从整体医学视角点评每个病例的精华和要点。书中附有大量清晰的影像学资料、术中图像、病理图像等，提升了全书的可读性和专业性。部分病例同时配以生动形象的插画，旨在加深对疾病和治疗的理解。本书以肝移植外科专科、儿科医师及相关研究人员为读者对象，是开展儿童肝移植专业医师临床工作的实用参考图书。

在本书出版之际，衷心感谢我们的好邻居、好队友 —上海儿童医学中心PICU科、感染科、小儿外科、血液肿瘤科、心脏内科、心外监护室、消化内科、肾脏内科的各位专家给予的大力支持，感谢所有编者的努力和付出，感谢科普工作室对本书医学插画的绘制，感谢上海科学技术出版社的大力支持。

鉴于儿童肝移植在国内尚处于起步阶段，书中难免有不足之处，敬请各位读者批评、指正。

夏强　薛峰 
2022年4月 

本书精心挑选了上海交通大学医学院附属仁济医院儿童肝移植多学科团队诊治的38例特殊、疑难病例。每个病例详述了病史资料、诊疗经过、随访管理等内容，并结合指南和最新文献，总结病例特点与诊疗难点，最后设置了专家评述，从整体医学视角点评每个病例的精华和要点。书中附有大量清晰的影像学资料、术中图像、病理图像等，部分案例同时配以生动形象的插画，提升了全书的可读性和专业性，以图文并茂的方式分享了我国在儿童肝移植领域的创新性工作、规范管理和独到经验。
本书内容详实、编排系统，可供肝移植专业医师及相关研究和工作人员参考。

夏强，男，主任医师。上海交通大学医学院附属仁济医院党委书记，肝脏外科科主任。上海市优秀学科带头人、上海市领军人才，2014年获第九届中国医师奖、上海市“五·一”劳动奖章、上海市职工职业道德模范先进个人。擅长成人及儿童终末期肝病与肝脏良恶性肿瘤的外科治疗，尤其在成人与儿童肝移植领域积累了丰富的经验。作为项目第一负责人获国家科技进步二等奖、上海科技进步奖一等奖、高等学校科学技术进步奖一等奖、华夏医学奖一等奖、上海医学科技奖一等奖。主持国家和省部级课题18项，作为首席专家牵头国家重点研发计划项目一项，累计获得科研经费3000余万元，以第一或通讯作者在学术期刊发表论文220余篇。
薛峰，女，上海交通大学医学院附属仁济医院肝脏外科副主任医师，副教授，博士，硕士生导师。专业特长：终末期肝病治疗以及肝移植领域的内科疾病，包括移植术后感染、排斥的免疫监控、肝移植术后长期并发症处理、乙肝复发与肝纤维化的预防及治疗、肝癌的靶向治疗等；并负责移植实验室及临床药物试验，包括肝移植相关新药的临床研究、移植配型、药物浓度监控等。研究成果及获奖：发表文章30余篇， SCI收录20篇，第一作者文章近20篇，并参与4本专著的编写。发明专利1项。2000年获国际肝脏病学会颁发的HANS POPPER PRIZE。

第一部分 儿童肝移植概况001
第二部分 儿童肝移植的特殊案例009
一肝硬化失代偿合并肺动脉高压010
二先天性门体静脉分流（Abernethy畸形）015
三肝硬化失代偿合并先天性心脏病022
四 Budd Chiari综合征026
五出血性毛细血管扩张症031
六急性肝功能衰竭的手术时机与风险评估038
七低体重患儿的肝移植手术044
八先天性肠旋转不良050
九原发性高草酸尿症055
十鸟氨酸氨甲酰基转移酶缺乏症059
十一丙酸血症062
十二家族性高胆固醇血症068
十三糖原贮积症073
十四线粒体病（MPV17突变）078
十五酪氨酸血症084
十六枫糖尿症090
十七希特林蛋白缺乏症095
十八α1抗胰蛋白酶缺乏症100
十九 Alagille综合征106
二十家族性肝内胆汁淤积症111
二十一 Niemann Pick病116
二十二朗格汉斯细胞组织细胞增生症122
二十三肝母细胞瘤肝移植127
第三部分 儿童肝移植术后并发症的处理133
一肝移植术后可逆性后部脑白质病综合征134
二肝移植后胆道并发症成因与处理139
三活体肝移植术后门静脉闭塞144
四肝移植术后远期门静脉狭窄150
五肝移植后肝小静脉闭塞症155
六抗体介导的排斥反应160
七肝移植后新发乙型肝炎169
八肝移植后难治性移植后淋巴增殖性疾病淋巴瘤173
九肝移植后微小病毒B19感染177
十供肝来源的HHV 6病毒感染182
第四部分 儿童肝移植新治疗与新技术189
一 CAR T治疗肝移植后难治性移植后淋巴增殖性疾病淋巴瘤190
二粪菌移植治疗肝移植后顽固性腹泻197
三门静脉自体补片应用于门静脉发育不良患者203
常用术语缩略词英汉对照208

·精心挑选上海交通大学医学院附属仁济医院儿童肝移植多学科团队诊治的特殊、疑难病例。
·详述病史资料、诊疗经过、随访管理等，总结病例特点与诊疗难点，设置专家点评，评述案例精华和要点。
·内容翔实、编排系统、图文并茂，极具可读性和专业性。
·可供肝移植专业医师及相关研究和工作人员参考。