儿童免疫学（第2版）

儿童免疫学是临床免疫学的重要分支，是连接基础免疫学和儿科疾病的桥梁。机体免疫系统参与绝大多数儿科疾病，免疫学科正逐渐凸显其在儿科各专业疾病防治和发病机制研究中的重要作用。具体来讲，儿科疑难复杂病例的诊断、疾病靶标的精准定位、先进诊疗手段的研发都离不开免疫学。实践必将证明，免疫学会成为推动儿科学科发展的重要交叉学科。每一位儿科医师都应该掌握必要的免疫学知识，以适应新时代儿科医学的发展。
传统儿童免疫学包含原发性免疫缺陷病、风湿性疾病、过敏性疾病内容，免疫系统功能异常是这几类疾病最重要的发病机制。与其他罕见疾病一样，原发性免疫缺陷病大部分病例在儿童期起病，由儿科医师照护，儿科医师在疾病长时间照护过程中积累了丰富的经验，对患儿的各方面情况充分把握，因而是原发性免疫缺陷病防治实践中的主力军。儿童免疫系统发育特征决定了儿童时期的风湿性疾病和过敏性疾病也具有鲜明的、不同于成人相应疾病的特点，诸多病例具有相较成人更强的单基因或多基因遗传基础，如果忽略遗传因素而仅采用传统治疗，临床效果通常会大打折扣甚至根本无效。可见，儿童免疫学涵盖的上述三类经典疾病其实同宗同源，具有深厚的内在联系。由于免疫系统的“流动性”，免疫细胞和免疫分子实则参与绝大多数各系统疾病的发病。感染性疾病的转归根本上取决于免疫功能状态。各器官特异性的自身免疫病和炎症性疾病主要采用免疫学技术进行诊断治疗。免疫监视功能受损是公认的肿瘤发生的关键。如此种种，无不说明儿童免疫学科的交叉渗透属性。
2001 年，由重庆医科大学附属儿童医院杨锡强教授领衔，来自全国多家单位专家参与编撰的《儿童免疫学》出版，首次系统介绍了儿童免疫学学科架构和现代免疫学与儿科疾病相结合的最新研究进展，是我国儿童免疫学科从初期萌芽到快速发展的显著标志。过去21 年，免疫学发展速度最快，免疫学领域的基础和转化研究成果，以及儿童免疫学进入爆发式发展时期。原发性免疫缺陷病致病基因由21 年前的不足100 个到今天的400 多个，随着高通量测序技术的广泛应用，除经典免疫分子外，表观遗传、核酸和蛋白质稳态维持等一系列相关基因变异导致的原发性免疫缺陷病不断被发现。诸多免疫通路的运行规律以原发性免疫缺陷病病例为研究对象得以破解。众多小分子/ 大分子药物依托免疫靶点得以发明并应用于临床，多种原发性免疫缺陷病的基因治疗完成了临床试验。同样，儿童风湿病/ 过敏性疾病的理论研究和临床实践也在飞速发展，人们对感染过程的深入解析，阐明了感染本身的转归规律，也部分阐明了肿瘤发生的多种机制。21 年后的今天，全国儿童免疫同道们深感知识恐慌，也意识到通过修订《儿童免疫学》进行知识更新的紧迫性和责任感。因此，一众儿童免疫专家学者经过3 年多的艰苦努力，终于完成了修订工作。
在修订过程中，我们始终坚持以下原则：①先进性：力争将儿童免疫学的最新研究成果囊括书中；②交叉性：力争充分体现免疫学与其他儿科专业的紧密联系，重点着眼于各器官系统疾病的免疫机制和诊疗手段；③实用性：大幅度压缩了基础免疫学部分，留出更多空间阐述临床实践进展；④代表性：力争遴选全国各领域最有经验的专家负责相应章节的编写，以保证本书的质量。因此，我们希望本书能够满足儿童免疫专科医师、儿科研究生、住院医师规范化培训学员和免疫领域科研工作者的部分知识需求，成为一本基础与临床有机结合，启发学生/ 学员思维，启动合作研究的参考书。
在此，衷心感谢每一位编者为本书的编写作出的巨大贡献！本书出版之际，恳切希望广大读者在阅读过程中不吝赐教，如有疑问欢迎发送邮件至邮箱renweifuer@pmph.com，或扫描封底二维码，关注“人卫儿科学”，对我们的工作予以批评指正，以期再版修订时进一步完善，更好地为大家服务。
赵晓东
2022 年４月

本书较为全面、系统的介绍了目前儿童免疫学的诊治进展。本书主要从免疫学基础（使临床儿科医生能了解现代免疫学的基本知识）、免疫缺陷性疾病（包括原发性和继发性免疫缺陷病）、免疫性和免疫相关性疾病（即除免疫缺陷病之外的免疫功能紊乱性疾病，涉及到儿科学的诸多方面）讲述。参与编写人员为本专业领域享有声望的专家。在编写安排上，力争将儿童免疫学的研究成果囊括书中；力争充分体现免疫学与其他儿科专业的紧密联系，重点着眼于各器官系统疾病的免疫机制和诊疗手段；大幅度压缩了基础免疫学部分，留出更多空间阐述临床实践进展；内容力求基础与临床相结合，经验与进展相结合；实用性强，是儿童免疫专科医师、儿科研究生、住院医师规范化培训学员和免疫领域科研工作者参考书。

重庆医科大学附属儿童医院副院长，教授，主任医师，医学博士，博士研究生导师。系新世纪优秀人才支持计划、重庆市首届杰出青年基金科学基金获得者。目前兼任中华医学会儿科分会青年委员会副主任委员、中华医学会儿科分会免疫学组组长、中国中西医结合学会儿科专业委员会风湿免疫组组长、重庆市学术与技术带头人、重庆市儿科专委会委员及多种儿科杂志副主编或编委。主要从事小儿免疫临床与研究工作。

第一章免疫学基础/1
第一节免疫系统/1
第二节先天免疫/4
第三节补体系统/7
第四节T细胞与B细胞发育/8
第五节免疫应答/9
第二章原发性免疫缺陷病/13
第一节概述/13
第二节联合免疫缺陷病/83
第三节伴有典型症状的免疫缺陷综合征/111
第四节以抗体为主的原发性免疫缺陷病/142
第五节免疫调节失衡性疾病/153
第六节吞噬细胞缺陷/170
第七节固有免疫缺陷/184
第八节自身炎症性疾病/194
第九节原发性补体缺陷病/218
第十节拟表型/224
第三章风湿性疾病/237
第一节概述/237
第二节幼年特发性关节炎/246
第三节儿童系统性红斑狼疮/254
第四节抗磷脂抗体综合征/270
第五节干燥综合征/273
第六节幼年皮肌炎和多发性肌炎/276
第七节硬皮病/284
第八节混合性结缔组织病/287
第九节重叠综合征/289
第十节风湿热/290
第十一节川崎病/293
第十二节过敏性紫癜/297
第十三节多发性大动脉炎/300
第十四节结节性多动脉炎/303
第十五节肉芽肿性多血管炎/307
第十六节显微镜下多血管炎/311
第十七节嗜酸性肉芽肿性血管炎/313
第十八节白塞病/316
第十九节脂膜炎/320
第二十节亚急性坏死性淋巴结炎/323
第二十一节渗出性多形红斑/326
第四章过敏性疾病/331
第一节概论/331
第二节过敏性鼻炎/337
第三节支气管哮喘/339
第四节特应性皮炎/350
第五节接触性皮炎/358
第六节荨麻疹/361
第七节遗传性血管性水肿/367
第八节大疱性表皮坏死松解型药疹/372
第九节肺嗜酸细胞浸润综合征/376
第十节过敏性肺炎/378
第十一节过敏性眼病/381
第十二节血清病/384
第十三节严重过敏反应/386
第十四节食物过敏/391
第十五节麦麸过敏/395
第十六节药物过敏反应/396
第十七节昆虫毒素过敏/404
第十八节乳胶过敏/405
第十九节坚果过敏/406
第二十节变应原免疫治疗/407
第五章感染免疫/421
第一节感染性疾病的免疫学发病机制/421
第二节免疫功能低下患者的感染/433
第三节儿童人类免疫缺陷病毒感染/464
第四节主动免疫与被动免疫/488
第六章器官特异性免疫病/503
第一节免疫性肾脏病/503
第二节免疫性心脏病/523
第三节免疫性神经病/539
第四节免疫性血液病/558
第五节免疫内分泌病/578
第六节免疫性消化病/592
第七节免疫性呼吸病/609
第八节丙肝病毒综合征/630
中英文名词对照索引/635