肾上腺肿瘤学

癌症是当前威胁人类健康的*大敌人，全球每年约有700万人被癌症夺去生命，并呈逐年上升的趋势。癌症已成为仅次于心血管疾病的第二大死亡原因。预计到21世纪末，癌症将成为全球头号“杀手”。分子生物学的研究发展进一步深化了人们对生命本质的理解，将人们对癌症的认识推进到了前所未有的高度。癌基因突变、抑癌基因缺失或失活、遗传性基因突变、DNA修复调节基因、凋亡调节基因、转移相关基因和耐药相关基因理论，肿瘤免疫逃逸、信号转导通路、肿瘤失巢凋亡抵抗、肿瘤异质性、肿瘤干细胞和组织微结构理论，恶性肿瘤超循环理论，表观遗传学等研究乃至人类基因组计划和癌症基因组图谱研究的蓬勃开展，对肿瘤的产生提出了合乎逻辑的解释和全新的理论依据。基因编辑的研究飞速发展，在一系列基因靶点检测辅助临床诊断和个体化精准医疗的应用领域都展现出极广阔的应用前景。基因科学 人工智能基因测序已有很高的准确率，可供临床使用，将来的趋势是对细胞内的RNA进行修饰乃至将多重基因组编辑技术应用于肿瘤的治疗。医学创新，潜力无穷。目前已经进入精准医学的时代，随着基因组学、表观遗传学、分子病理和药物研发等相关领域的发展和创新，免疫检查点抑制剂和作用机制的发现，为肿瘤免疫治疗提供了全新的思路，其中干扰素基因刺激因子(STING)激活剂靶向免疫治疗、CRISPRCas9基因编辑技术联合第三代CART细胞免疫疗法以及可分离、通用、编程的SUPRACAR系统基础研究和临床试验有重大进展。TCR工程T细胞(Tcell receptorengineered T cells，TCRT)疗法用于实体瘤，在治疗难治复发性黑色素瘤、滑膜肉瘤和多发性骨髓瘤等临床试验中，展示出了良好的安全性和有效性，是目前*有可能在实体瘤取得突破的T细胞免疫疗法。随着CART和TCRT细胞免疫疗法技术的不断升级完善，在特异、安全、有效、科学、合理的前提下，有望完善个体化精准医疗，必定可为恶性实体瘤患者谋取*大获益和希望。肾上腺良性肿瘤是可以完全治愈的，而肾上腺恶性肿瘤治愈的概率相对较低。我们确信，未来10年大多数肾上腺恶性肿瘤患者有望得到临床治愈，5年生存率将获得明显的提高。然而，目前人们对癌症的本质以及如何控制恶性肿瘤的认识仍未产生质的飞跃，还没有达到应有的水平，且肿瘤起源理论往往忽略了大脑生物节律。近年来研究发现，生物节律基因在多种肿瘤中普遍存在异常表达。一旦人体昼夜节律紊乱，确实会导致肿瘤发生率升高，且全身各种肿瘤均有发生率增加的趋势。基于科学家对大脑生物节律以及肿瘤是机体中枢系统与局部系统性调控失衡结果的革命性发现，多维动态的大脑调控系统研究为生物科学的发展提供了一种新途径，为人们开拓了一个新的思路。肿瘤作为人体独立的“新器官”，调控、修复、靶向、移植大脑生物节律，强化生物节律基因功能将有可能成为治疗癌症的新方法，从而进一步改变肿瘤治疗的策略。近十年来，肾上腺肿瘤领域的临床诊断治疗以及发病机制的分子生物学、基因组学、蛋白质组学、表观遗传学、生物信息学等基础研究均获得了突飞猛进的发展，新的理论和新的技术层出不穷。而且，国内外肾上腺肿瘤规范性指南陆续出台，这使得原有的理论和方法已经不能满足国内现有的临床需求。为此，我们按照“删繁就简，吐故纳新”的原则，进一步补充和完善了肾上腺肿瘤基础研究及临床诊断治疗的新方法和新进展，力求能准确、系统地反映当今国内外肾上腺肿瘤基础研究和临床诊疗的现状。目前国内相关教科书和参考书涉及的肾上腺肿瘤不超过16种。本书分为三篇，共五十一章，涉及约40种肾上腺肿瘤。本书全面介绍了各种肾上腺肿瘤的发生和进展、肾上腺肿瘤TNM分期和临床分期、免疫组织化学、分子生物学以及带有共性的治疗方法，如腹腔镜手术、放射治疗(放疗)、化学治疗(化疗)、药物靶向治疗、免疫靶向治疗和精准医疗基因检测个体化医疗新方案的进展以及肾上腺肿瘤微创活检和消融治疗等。本书的独到之处在于作者查阅了大量的国内外近期文献，重点参考了2019年WHO肾上腺肿瘤病理组织学*新资料并结合临床进行了详细的分类，其中包括常见、少见、罕见、非常罕见和极其罕见的各种肾上腺良、恶性肿瘤，如肾上腺节细胞神经母细胞瘤、复合型嗜铬细胞瘤、混合型肾上腺皮髓质肿瘤、肾上腺钙化性纤维性肿瘤和炎性肌纤维母细胞瘤等。本书对详细分类的各种肾上腺良、恶性肿瘤(包括国内相关教科书尚未出现的恶性嗜铬细胞瘤、肾上腺肉瘤等)的分子生物学、TNM分期、临床特点、诊断、鉴别诊断、治疗方案的选择、预后和随访方案均进行了一定篇幅的介绍，图文并茂，附有大量各种肾上腺恶性肿瘤的分子生物学相关图片、肾上腺肿瘤实物图片和影像学图片，特别注重内容的实用性。全书力求每个章节表达的内容条理清晰、完整、重点突出，理论联系实际，充分反映近期国内外各种肾上腺肿瘤基础研究和临床诊疗的成就。本书可作为临床泌尿外科、内分泌和肿瘤专业的医生及硕士、博士研究生的一本内容完善的参考书。“君子之学必好问。问与学，相辅而行者也。”“理无专在，而学无止境也，然则问可少耶？”鉴于作者水平有限，本书可能没有囊括肾上腺肿瘤及其基础研究、诊断与治疗方面的所有信息。在编写中尽管作者竭尽全力，但由于水平与时间有限，难免存在不足之处，恳请各位读者发现问题时不吝赐教。

本书分为三篇，共五十一章。第一篇为基础篇，主要介绍了肾上腺解剖和组织学，肾上腺激素的生物化学、生理学和分泌调控网络，肾上腺肿瘤组织学分类等内容；第二篇为肾上腺肿瘤篇，详细介绍了肾上腺皮质癌等约40种肿瘤的流行病学、分子生物学、临床特点、TNM分期、诊断与鉴别诊断、治疗、预后、随访等内容；第三篇为肾上腺肿瘤微创活检和消融治疗篇，内容包括肾上腺穿刺活检，射频、微波、冷冻及化学消融治疗。本书可供临床泌尿外科、内分泌和肿瘤专业的医生及硕士、博士研究生参考学习。

曾进，男，硕导，华中科技大学同济医学院附属同济医院泌尿外科主任，有丰富的临床和科研经验，熟练掌握英语和德语。

肾上腺肿瘤学

第一篇基础篇

第一章肾上腺解剖和组织学/3

第二章肾上腺激素的生物化学、生理学和分泌调控网络/13

第三章肾上腺肿瘤组织学分类/24

第四章肾上腺恶性肿瘤分期、组织学分级和基本原则/28

第五章肾上腺肿瘤的发生、浸润、复发和转移/35

第六章肾上腺恶性肿瘤的分子靶向治疗/80

第二篇肾上腺肿瘤篇

第七章肾上腺皮质癌/101

第八章原发性肾上腺肉瘤样癌/136

第九章恶性嗜铬细胞瘤/副神经节瘤/147

第十章原发性醛固酮增多症/164

第十一章皮质醇症/187

第十二章亚临床库欣综合征/212

第十三章肾上腺性征异常综合征/220

第十四章肾上腺偶发瘤/226

第十五章嗜铬细胞瘤/副神经节瘤/242

第十六章肾上腺神经母细胞瘤、节细胞神经母细胞瘤和神经节细胞瘤/283

第十七章复合型肾上腺肿瘤/323

第十八章肾上腺髓性脂肪瘤/334

第十九章肾上腺囊肿/345

第二十章肾上腺皮质嗜酸细胞腺瘤/358

第二十一章肾上腺黑色腺瘤/368

第二十二章黏液样肾上腺皮质腺瘤/374

第二十三章肾上腺神经鞘瘤/379

第二十四章肾上腺神经纤维瘤/386

第二十五章肾上腺孤立性纤维瘤/390

第二十六章肾上腺钙化性纤维性肿瘤和炎性肌纤维母细胞瘤/396

第二十七章肾上腺平滑肌瘤/405

第二十八章肾上腺血管瘤/409

第二十九章肾上腺淋巴管瘤/414

第三十章肾上腺腺瘤样瘤/422

第三十一章肾上腺血管平滑肌脂肪瘤和上皮样血管平滑肌脂肪瘤/428

第三十二章肾上腺碰撞瘤/435

第三十三章腹膜后肾上腺外神经节细胞瘤/443

第三十四章腹膜后肾上腺外副神经节瘤/449

第三十五章肾上腺淋巴瘤/460

第三十六章肾上腺血管周上皮样细胞瘤/473

第三十七章肾上腺转移瘤/479

第三十八章肾上腺肉瘤/492

第三十九章肾上腺神经内分泌癌/536

第四十章肾上腺浆细胞瘤(髓外浆细胞瘤)/541

第四十一章肾上腺恶性黑色素瘤/549

第四十二章肾上腺原始神经外胚叶瘤/558

第四十三章肾上腺性索间质瘤/567

第四十四章肾上腺生殖细胞肿瘤/574

第四十五章妊娠合并肾上腺肿瘤/583

第四十六章异位肾上腺组织/600

第三篇肾上腺肿瘤微创活检和消融治疗篇

第四十七章肾上腺穿刺活检/607

第四十八章射频消融治疗/611

第四十九章微波消融治疗/616

第五十章冷冻消融治疗/620

第五十一章化学消融治疗/624

本书分为三篇，共五十一章。第一篇为基础篇，主要介绍了肾上腺解剖和组织学，肾上腺激素的生物化学、生理学和分泌调控网络，肾上腺肿瘤组织学分类等内容；第二篇为肾上腺肿瘤篇，详细介绍了肾上腺皮质癌等约40种肿瘤的流行病学、分子生物学、临床特点、TNM分期、诊断与鉴别诊断、治疗、预后、随访等内容；第三篇为肾上腺肿瘤微创活检和消融治疗篇，内容包括肾上腺穿刺活检，射频、微波、冷冻及化学消融治疗。本书可供临床泌尿外科、内分泌和肿瘤专业的医生及硕士、博士研究生参考学习。

曾进，男，硕导，华中科技大学同济医学院附属同济医院泌尿外科主任，有丰富的临床和科研经验，熟练掌握英语和德语。

近十年来，肾上腺肿瘤领域的临床诊断治疗以及发病机制的分子生物学、基因组学、蛋白质组学、表观遗传学、生物信息学等基础研究均获得了突飞猛进的发展，新的理论和新的技术层出不穷。而且，国内外肾上腺肿瘤规范性指南陆续出台，这使得原有的理论和方法已经不能满足国内现有的临床需求。为此，我们按照“删繁就简，吐故纳新”的原则，进一步补充和完善了肾上腺肿瘤基础研究及临床诊断治疗的新方法和新进展，力求能准确、系统地反映当今国内外肾上腺肿瘤基础研究和临床诊疗的现状。

目前国内相关教科书和参考书涉及的肾上腺肿瘤不超过16种。本书分为三篇，共五十一章，涉及约40种肾上腺肿瘤。

本书全面介绍了各种肾上腺肿瘤的发生和进展、肾上腺肿瘤TNM分期和临床分期、免疫组织化学、分子生物学以及带有共性的治疗方法，如腹腔镜手术、放射治疗(放疗)、化学治疗(化疗)、药物靶向治疗、免疫靶向治疗和精准医疗基因检测个体化医疗新方案的进展以及肾上腺肿瘤微创活检和消融治疗等。本书的独到之处在于作者查阅了大量的国内外近期文献，重点参考了2019年WHO肾上腺肿瘤病理组织学最新资料并结合临床进行了详细的分类，其中包括常见、少见、罕见、非常罕见和极其罕见的各种肾上腺良、恶性肿瘤，如肾上腺节细胞神经母细胞瘤、复合型嗜铬细胞瘤、混合型肾上腺皮髓质肿瘤、肾上腺钙化性纤维性肿瘤和炎性肌纤维母细胞瘤等。

近十年来，肾上腺肿瘤领域的临床诊断治疗以及发病机制的分子生物学、基因组学、蛋白质组学、表观遗传学、生物信息学等基础研究均获得了突飞猛进的发展，新的理论和新的技术层出不穷。而且，国内外肾上腺肿瘤规范性指南陆续出台，这使得原有的理论和方法已经不能满足国内现有的临床需求。为此，我们按照“删繁就简，吐故纳新”的原则，进一步补充和完善了肾上腺肿瘤基础研究及临床诊断治疗的新方法和新进展，力求能准确、系统地反映当今国内外肾上腺肿瘤基础研究和临床诊疗的现状。目前国内相关教科书和参考书涉及的肾上腺肿瘤不超过16种。本书分为三篇，共五十一章，涉及约40种肾上腺肿瘤。本书全面介绍了各种肾上腺肿瘤的发生和进展、肾上腺肿瘤TNM分期和临床分期、免疫组织化学、分子生物学以及带有共性的治疗方法，如腹腔镜手术、放射治疗(放疗)、化学治疗(化疗)、药物靶向治疗、免疫靶向治疗和精准医疗基因检测个体化医疗新方案的进展以及肾上腺肿瘤微创活检和消融治疗等。本书的独到之处在于作者查阅了大量的国内外近期文献，重点参考了2019年WHO肾上腺肿瘤病理组织学*新资料并结合临床进行了详细的分类，其中包括常见、少见、罕见、非常罕见和极其罕见的各种肾上腺良、恶性肿瘤，如肾上腺节细胞神经母细胞瘤、复合型嗜铬细胞瘤、混合型肾上腺皮髓质肿瘤、肾上腺钙化性纤维性肿瘤和炎性肌纤维母细胞瘤等。