实用神经病学(第五版)

《实用神经病学》是一本以服务临床为宗旨的介绍神经系统疾病（包括神经内科和神经外科疾病）的大型参考书。本书自1978年1月首次发行以来，已于1994年、2004年和2014年先后修订和再版。第四版发行以来，亦已有五次印刷，得到了广大读者的认可和支持，编者对此衷心感谢。
近年来，神经病学发展非常迅速，包括神经影像学的新发展，分子显像的应用，分子生物学在神经疾病诊断中的广泛开展和应用，对神经疾病新的认识和界定，许多神经谱系病的提出，以及许多神经疾病的诊断标准、治疗措施的更新等。为了适应发展、更新知识，我们组织了复旦大学附属华山医院、复旦大学附属中山医院、上海交通大学医学院附属仁济医院、上海交通大学医学院附属瑞金医院和上海交通大学附属人民医院的神经内科、神经外科专家，对《实用神经病学》进行了修订。
第五版《实用神经病学》仍坚持以实用为宗旨，保持原有风格，但在编排和内容中作了相当比例的更新和调整。，将本书原有的三篇改为四篇，将原来的“各论篇”调整为第三篇“中枢神经系统疾病”和第四篇“周围神经、神经肌病及其他”。第二，增补和调整了部分章节内容： 在篇中独立增设了SPECT和PET节，神经药理中补充了免疫抑制剂在神经系统疾病的合理使用；第二篇中增加了正常压力脑积水；第三篇中增设了神经系统退行性疾病，将肌萎缩侧索硬化和痴呆列入其中，将染色体病和线粒体病纳入了遗传性疾病；第四篇中增设了神经康复。第三，增加了神经系统新疾病、新概念和新治疗途径的相关内容： 在新理论和新概念中增加了导航、脑机接口的临床应用；中枢神经系统疾病中的脑血管疾病有了较大调整，增加了静脉溶栓、介入治疗和脑小血管病，中枢神经系统炎症性疾病中新增了自身免疫性脑炎和神经结节病；第四篇的神经肌肉接头病与骨骼肌疾病修订了以往许多老概念，更新了分类、诊断依据和治疗措施。
由于神经科学发展的日新月异，对神经系统疾病认知的飞速进步和更新，以及编写者学识水平和表达水平的限制，本书定有诸多不足或有误之处，恳请广大读者斧正。

编者
2020年12月

    神经病学是近年来发展迅速的医学领域。分子生物、神经免疫、神经谱系病等方面涌现的新技术、新理论，推动了临床实践不断进步。为了反映我国在神经病学基础研究和临床实践中取得的进展，为临床提供科学、实用、前沿、权威的指导，著名神经病学专家吕传真教授、周良辅院士组织复旦大学附属华山医院、复旦大学附属中山医院、上海交通大学医学院附属仁济医院、上海交通大学医学院附属瑞金医院、上海交通大学附属人民医院的近百位专家共同编写了这本大型神经病学高级临床参考书。
    本书分四个部分：总论，症状篇，中枢神经系统疾病，周围神经、神经肌肉疾病及其他，详细阐述了神经系统疾病基础理论、诊疗技术、症状、发病机制与临床表现、治疗与预防等内容。本书具有以下特点：①利用内外科整合视角，将神经系统疾病作为整体，由神经内外科医师共同编写，内容综合、全面；②坚持纵横结合的编写方式，既从解剖部位和系统等纵向角度介绍疾病，又对神经系统症状和征群进行横向描述，使内容更立体、深入；③关注前沿发展，侧重对新进展及临床指南的介绍，内容紧跟学科发展。本书是一本系统全面、内容先进，能反映我国神经病学领域研究和发展水平的权威工具书，是我国神经病学领域科研和临床实践的结晶。
    本书的读者对象为神经内科和神经外科专科医师、进修医师及研究生，亦可供其他临床学科医师、基础学科研究人员使用。

 神经病学是近年来发展迅速的医学领域。分子生物、神经免疫、神经谱系病等方面涌现的新技术、新理论，推动了临床实践不断进步。为了反映我国在神经病学基础研究和临床实践中取得的进展，为临床提供科学、实用、前沿、权威的指导，著名神经病学专家吕传真教授、周良辅院士组织复旦大学附属华山医院、复旦大学附属中山医院、上海交通大学医学院附属仁济医院、上海交通大学医学院附属瑞金医院、上海交通大学附属人民医院的近百位专家共同编写了这本大型神经病学高级临床参考书。
 本书分四个部分：总论，症状篇，中枢神经系统疾病，周围神经、神经肌肉疾病及其他，详细阐述了神经系统疾病基础理论、诊疗技术、症状、发病机制与临床表现、治疗与预防等内容。本书具有以下特点：①利用内外科整合视角，将神经系统疾病作为整体，由神经内外科医师共同编写，内容综合、全面；②坚持纵横结合的编写方式，既从解剖部位和系统等纵向角度介绍疾病，又对神经系统症状和征群进行横向描述，使内容更立体、深入；③关注前沿发展，侧重对新进展及临床指南的介绍，内容紧跟学科发展。本书是一本系统全面、内容先进，能反映我国神经病学领域研究和发展水平的权威工具书，是我国神经病学领域科研和临床实践的结晶。
 本书的读者对象为神经内科和神经外科专科医师、进修医师及研究生，亦可供其他临床学科医师、基础学科研究人员使用。

吕传真：我国著名的神经病学家，复旦大学附属华山医院终身教授。曾任复旦大学神经病学研究所所长、中华医学会神经科分会主任委员、国家医学神经生物学重点实验室副主任、国际神经科协会联盟中国代表和提名委员会委员、世界卫生组织神经科学研究与培训合作中心主任等。主编《骨骼肌肉疾病》《神经系统感染疾病》《神经病学》。
周良辅：中国工程院院士，教授、博士生导师，上海市神经外科临床医学中心主任、上海市神经外科急救中心主任、上海市华山神经外科（集团）研究所所长、复旦大学附属华山医院神经外科主任、WHO神经科学研究和培训中心副主任、中华神经外科学会副主任。主编《现代神经外科学》《神经导航外科学》《颅脑损伤》《现代神经外科学》《脑卒中外科治疗》等。

篇总论1
章神经疾病的诊断方法与流程1
节病史的采集和一般检查1
一、　病史的采集1
二、　一般检查1
第二节神经系统检查2
一、　意识2
二、　脑神经2
三、　感觉系统12
四、　运动系统12
五、　反射15
六、　脑膜刺激征17
七、　失语、失认、失用、失算、失写和失读的检查17
八、　智能检查17
九、　精神检查18
十、　自主神经系统检查18
第三节神经系统疾病的诊断流程18
一、　定位诊断18
二、　定性诊断18
第二章脑脊液检查21
节脑脊液的生成和作用21
第二节血脑脑脊液屏障22
一、　　血脑屏障22
二、　　血脑脊液屏障22
三、　　脑脊液脑屏障23
四、　　酶屏障和免疫屏障23
五、　　脑屏障的意义23
六、　　血脑屏障功能的评价23
第三节脑脊液检查24
一、　脑脊液的获取24
二、　脑脊液压力测定及其意义25
三、　脑脊液的一般实验室检查25
四、　脑脊液特殊实验室检查27
第三章神经影像学检查方法及临床价值32
节颅脑和脊髓的放射解剖学32
一、　颅脑放射解剖学32
二、　脊髓放射解剖学35
第二节颅脑和脊髓的CT检查36
一、　CT原理36
二、　CT技术种类和临床特征选择36
三、　颅脑CT的临床应用36
四、　脊髓、脊柱的CT应用39
第三节颅脑脊髓的MRI检查39
一、　MRI的基本结构与成像原理39
二、　MRI成像常规技术种类40
三、　颅脑MRI常规技术的临床价值40
四、　脊髓与脊柱MRI的临床价值42
五、　功能MRI新技术与临床应用44
第四节CT血管成像和磁共振血管造影47
一、　CT血管成像的原理与临床应用47
二、　磁共振血管造影的原理与临床应用48
第五节数字减影血管造影49
一、　基本设施与造影技术49
二、　临床应用50
第六节颅脑血管超声检查54
一、　脑血管解剖学基础54
二、　颈部血管彩色多普勒超声54
三、　　经颅多普勒超声57
第四章神经电生理检查64
节脑电图检查64
一、　　脑电图学原理64
二、　　脑电图检查方法65
三、　　脑电图检查指征及临床评价69
四、　　癫痫脑电图表现70
五、　　其他疾病的脑电图表现76
六、　特殊脑电图78
第二节诱发电位检查82
一、　　视觉诱发电位83
二、　　脑干听觉诱发电位83
三、　　躯体感觉诱发电位84
四、　　运动诱发电位85
五、　　事件相关电位86
第三节神经传导检查87
一、　　神经传导检查技术87
二、　重复运动神经电刺激92
第四节肌电图检查93
一、　针极肌电图检查93
二、　　单纤维肌电图97
三、　　肌电图和神经传导检查的临床应用98
第五节脑磁图104
一、　脑磁图应用原理104
二、　脑磁图与脑电图的特征104
三、　　脑磁图的临床应用105
第六节经颅磁刺激的临床应用105
一、　　经颅磁刺激的在神经系统疾病中的应用106
二、　　经颅磁刺激在精神疾病中的应用106
三、　　经颅磁刺激在镇痛及疼痛研究中的应用106
第五章SPECT和PETCT在神经系统疾病中的应用106
节SPECT/CT在神经系统疾病中的应用106
一、　SPECT/CT原理106
二、　脑血流灌注显像剂107
三、　显像方法107
四、　SPECT/CT脑血流灌注显像临床应用107
五、　　脑池显像114
第二节脑PET/CT显像的应用115
一、　　PET/CT的基本原理及常用脑显像剂115
二、　正常PET图形119
三、　显像方法120
四、　　定量方法120
五、　PET/CT在神经系统疾病中的应用122
第六章神经心理检查及其临床应用133
节认知功能的脑定位和神经心理障碍133
一、　　运用的相关脑区和失用症134
二、　　物体识别与失认症135
三、　　注意的相关脑区与偏侧忽视136
四、　记忆的相关脑区和遗忘症137
五、　执行功能的相关脑区140
第二节常用神经心理测验方法及其意义141
一、　　神经心理检测量表142
二、　神经心理测验用于大脑皮质定位的选择157
三、　神经心理测验常用组合157
四、　　常用认知评估的正常值158
五、　计算机辅助神经心理测验159
第七章神经系统疾病流行病学159
节概述159
一、　现场调查159
二、　现场实验159
三、　　疾病登记160
四、　分子和遗传流行病学160
第二节脑卒中160
一、　发病率、患病率和死亡率160
二、　脑卒中亚型分布162
三、　性别与年龄分布差异163
四、　地理分布差异163
五、　危险因素164
第三节癫痫166
一、　发病率166
二、　患病率168
三、　死亡率168
四、　危险因素169
第四节痴呆171
一、　患病率171
二、　发病率和死亡率172
三、　病理的危险因素172
四、　临床表现的危险因素173
五、　可能的保护性因素175
第五节帕金森病176
一、　患病率和发病率177
二、　危险因素178
第八章神经免疫180
节神经免疫概论180
一、　免疫系统的免疫细胞与功能181
二、　神经系统的免疫细胞和功能181
三、　神经系统和免疫系统的异同点182
四、　神经系统和免疫系统的相互作用182
五、　神经免疫内分泌网络调节183
第二节神经免疫的组成和功能185
一、　中枢神经系统的特殊结构185
二、　中枢神经系统的特殊细胞187
三、　　中枢神经系统的免疫反应189
四、　周围神经免疫相关的特殊结构192
五、　周围神经系统的免疫反应193
第三节常见神经系统免疫性疾病193
一、　实验动物模型的作用和现状194
二、　多发性硬化与实验性变态反应性脑脊髓炎195
三、　视神经脊髓炎197
四、　吉兰巴雷综合征与实验性变态反应性神经炎197
五、　重症肌无力与实验性重症肌无力199
六、　自身免疫性脑炎与实验性动物模型200
第四节其他神经系统疾病的免疫机制200
一、　　阿尔茨海默病201
二、　　帕金森病201
三、　　癫痫202
四、　　肌萎缩侧索硬化202
五、　　脑缺血203
第九章神经药理学基础204
节概论204
一、　　神经药理作用的递质基础204
二、　常用神经药物与递质的关系207
第二节神经药物临床评价208
一、　　治疗药物疗效评价208
二、　神经药物的基因组学和个体化治疗209
第三节神经疾病的免疫治疗209
一、　静脉注射免疫球蛋白的临床应用209
二、　免疫抑制剂在神经疾病的合理使用211
第十章神经疾病的特殊诊断220
节神经病理诊断220
一、　　脑组织活检的病理诊断220
二、 肿瘤性病变的病理诊断221
三、 非肿瘤性病变的病理诊断222
四、　周围神经活检的病理诊断225
五、　骨骼肌活检的病理诊断229
第二节神经疾病的基因诊断234
一、 基因诊断的优势235
二、 常用的基因诊断技术235
三、 基因诊断在不同疾病中的运用策略239
四、 基因诊断存在的问题241
第十一章新理论与新技术的临床应用243
节血管内介入及其在神经疾病中的应用243
一、 神经介入治疗的发展243
二、 神经介入治疗的应用243
第二节放射外科及其临床应用248
一、 伽玛刀的原理及其临床应用248
二、 射波刀的原理及其临床应用251
三、 速锋刀（EDGE）和双模四维直线加速器（Versa HD）254
四、 质子和重离子治疗254
第三节神经导航及其临床应用256
一、 神经导航外科的起源与发展256
二、 神经导航手术适应证257
三、 神经导航手术的常规工作流程257
四、 神经导航技术在各类神经外科手术中的应用258
五、 神经导航技术与其他新技术的结合261
第四节神经内镜及其临床应用264
一、 神经内镜发展历史264
二、 神经内镜基础265
三、 内镜神经解剖学266
四、 脑室镜的临床应用266
五、 神经导航辅助内镜手术266
六、 内镜辅助显微神经外科和锁孔手术266
七、 内镜经蝶垂体瘤手术267
八、 内镜扩大鼻颅底手术267
九、 虚拟内镜手术267
十、 神经内镜技术展望267
第五节神经肿瘤的化学治疗268
一、 神经肿瘤化疗概述268
二、 胶质瘤的化疗268
三、 髓母细胞瘤/中枢神经系统原始神经外胚叶肿瘤的化疗270
四、 原发性中枢神经系统生殖细胞肿瘤的化疗270
五、 原发性中枢神经系统淋巴瘤的化疗271
六、 脑转移瘤的化疗271
七、 其他恶性脑肿瘤的化疗271
八、 化疗展望新观点271
第六节神经保护与神经功能重建272
一、 基本定义及机制272
二、 神经保护治疗模式272
三、 神经功能重建其他策略274
四、 神经保护与神经功能重建的发展方向和应用前景275
第七节脑机接口及其应用276
一、 概述276
二、 构成部件276
三、 临床应用277
四、 存在问题及发展方向278
第二篇症状篇279
章神经痛279
节神经痛相关解剖279
一、 周围神经系统解剖279
二、 神经痛的发生机制280
第二节神经痛的分类281
一、 神经痛的分类281
二、 各种神经痛281
第三节神经痛的治疗287
一、 药物治疗287
二、 物理疗法288
三、 针灸疗法289
四、 封闭疗法289
五、 手术治疗289
六、 心理疗法289
第二章头痛290
节概述290
第二节头痛分类290
第三节常见头痛类型的临床与诊断标准291
一、 偏头痛291
二、 紧张型头痛293
三、 三叉神经自主神经性头痛294
四、 其他头面痛295
第四节头痛的治疗296
一、 偏头痛的治疗296
二、 紧张型头痛的治疗297
三、 丛集性头痛的治疗297
四、 其他头痛的治疗298
第三章瘫痪298
一、 运动的神经解剖基础298
二、 瘫痪的分类299
三、 瘫痪的诊断与鉴别诊断300
四、 瘫痪的治疗303
第四章感觉障碍304
一、 感觉的神经解剖基础304
二、 感觉障碍的分类304
三、 感觉障碍的诊断306
四、 感觉障碍的治疗307
第五章视力与视野障碍307
一、 视觉通路的神经解剖基础307
二、 视力和视野障碍的分类308
三、 各种视野缺损或视力障碍的病因308
四、 主要视神经病变的治疗311
第六章头晕与眩晕311
节前庭神经解剖基础311
第二节头晕313
第三节眩晕313
第七章眼球运动障碍320
一、 眼球运动的神经支配320
二、 眼球运动障碍分述322
三、 眼球运动障碍的诊断与治疗326
第八章眼球震颤和眼球摆动327
一、 眼球震颤的检查与定位328
二、 眼球震颤和摆动的类型及临床意义328
三、 眼球震颤的诊断330
四、 眼球震颤的治疗331
第九章上睑下垂与瞳孔异常331
一、 上睑下垂331
二、 瞳孔异常333
第十章意识障碍335
节意识障碍的发病机制与分类335
一、 意识障碍的发病机制335
二、 意识障碍的分类336
第二节慢性意识障碍336
一、 昏迷336
二、 特殊意识状态338
第三节发作性意识障碍340
一、 晕厥340
二、 其他发作性意识障碍343
第十一章震颤344
第十二章共济失调346
一、 临床分类346
二、 小脑性共济失调346
三、 感觉性共济失调347
四、 前庭性共济失调347
第十三章抽搐348
一、 临床表现348
二、 抽搐分类349
三、 诊断与鉴别诊断350
四、 治疗351
第十四章睡眠障碍351
节睡眠生理及睡眠清醒调节机制351
第二节失眠症354
第三节睡眠节律障碍357
第四节睡眠相关呼吸障碍359
一、 阻塞性睡眠呼吸暂停综合征359
二、 中枢性睡眠呼吸暂停综合征361
三、 上气道阻力综合征361
第五节异态睡眠362
一、 觉醒障碍362
二、 REM期异态睡眠和快动眼睡眠行为障碍364
第六节睡眠相关运动障碍366
一、 不宁腿综合征366
二、 周期性肢体运动障碍368
第七节中枢性睡眠增多368
一、 特发性睡眠增多369
二、 克莱恩莱文综合征369
第十五章肌无力和肌萎缩370
节肌无力370
第二节肌肉萎缩374
第十六章语言和言语障碍376
节失语376
第二节失用症和失认症378
一、 失用症378
二、 失认症378
第三节言语障碍379
一、 构音障碍379
二、 失声症和发声困难379
三、 发育性言语障碍379
第四节失语、失用和失认的诊断和处理380
第十七章认知障碍380
节轻度认知损害380
第二节血管性认知损害384
第三节痴呆387
第十八章颅内压增高389
第十九章低颅压综合征393
第二十章正常压力脑积水396
第二十一章脑死亡398
第二十二章神经源性膀胱399
节排尿的生理399
一、 膀胱的生理399
二、 尿道的生理400
三、 排尿的神经通路及神经调节400
四、 正常的储尿和排尿400
第二节神经源性膀胱401
第三篇中枢神经系统疾病404
章脑的功能解剖404
节神经系统基本结构与功能404
一、 神经系统的基本结构404
二、 神经系统的基本功能406
三、 小结408
第二节脑干的结构与功能408
一、  脑干的基本结构408
二、 脑干的基本功能415
第三节小脑的结构与功能416
一、 小脑基本结构416
二、 小脑的功能418
第四节间脑、基底节与内囊的结构功能420
一、 间脑420
二、 基底节423
三、 内囊424
第五节大脑半球的结构与功能425
一、   大