实用小儿呼吸病学

第1 版《实用小儿呼吸病学》出版已逾十载，其间，深受临床儿科医师，尤其是儿科呼吸专业医师的欢迎，几乎人手一册，成为一本儿科医师案头常用书。
随着分子生物技术的进展，无论是呼吸道感染的病原检测，还是罕见病、疑难病的基因诊断，都有突 破性进展。这几年里，我们利用基因诊断技术确诊了一些囊性纤维化和原发纤毛运动障碍的病例。在 过去许多原因不明的支气管扩张的患者中，找到了致病意义的基因突变，确定了病因.如原发纤毛运动 障碍、囊性纤维化等。在儿童原因不明的弥漫性间质性肺疾病中，也找到了表面活性物质功能障碍的基 因突变。在以弥漫性肺疾病就诊的部分病例中还找到了自身免疫炎症的基因突变。基因诊断技术，尤 其是全外显子技术的应用，在原发性免疫缺陷病的诊断方面所取得的长足进步，使我们能够正确地认识 这些疾病，为使这些患者得到及时科学的救治奠定了坚实的基础。我们愿意将临床新的认识和知识分享给同道，以利于儿科呼吸事业的进步和发展。 
第2 版《实用小儿呼吸病学》汇集了近年的新的认识和研究。全书共分为22 章，在原有的章节中也充实了很多内容。如章总论里增加了两节新的内容，“肺泡表面活性物质代谢和功能”“呼吸系 统疾病与基因的关系”；在原有的“小儿呼吸系统疾病分子生物学进展”和第二章“小儿呼吸系统疾病诊 断措施”中也增加了不少新的知识。此外，原发性免疫缺陷病和肺淋巴管系统疾病也是新充实的内容； 在原发纤毛运动障碍、囊性纤维化和儿童间质性肺疾病方面也做了不少更新。随着放射影像学技术的 进步，能更好地帮助临床呼吸科医师诊断疾病，影像学章节里也增加了新的内容和图片。本书体例基本 上沿袭第1 版，图文并茂，有文献的进展，也有典型病例的呈现，希望能更好地指导儿科呼吸医师的临床工作，给大家带来更大的帮助。 
在第2 版出版之时，新型冠状病毒肺炎肆虐中华大地，吞噬了许多生命，并无情地在世界各地蔓延， 儿童也有感染病例，我们深感痛心。为此在本书感染性疾病章节中又增加了新型冠状病毒肺炎内容，希 望能帮助儿科同道更好地认识该病的诊治。 
本书的再版，得到了各位编者的大力协作与支持，在此，向他们表示衷心的感谢！本书出版之际，恳切希望广大读者在阅读过程中不吝赐教，欢迎发送邮件至邮箱renweifuer@pmph.com，或扫描封底二维码，关注“人卫儿科学”，对我们的工作予以批评指正，以期修订再版时进一步完善，更好地为大家服务。 
江载芳 2020 年９月
第1 版前言
儿科呼吸道疾病是儿科常见的疾病。WHO 统计，每年发展中国家5 岁以下小儿死亡数为1 400 万左右，其中死于各类呼吸道疾病的就有320 万~400 万。我国多数儿科门诊中呼吸道疾病患儿占儿科门诊的60%~70%，而住院患儿则占1/3~1/2之多，因此积极防治儿科呼吸道疾病对全球儿科医生来说责无旁贷。
首都医科大学附属北京儿童医院每年都诊治大量呼吸道疾病患儿，其中主要是季节或流行的呼吸 道感染患儿。回顾过往，从20 世纪50~60 年代麻疹等传染性呼吸道疾病的流行到50~80 年代腺病毒肺炎在全国的流行，以及80 年代后支原体、衣原体肺炎的流行，更为刻骨铭心的是2003 年暴发的严重急性呼吸综合征（SARS）流行。虽然细菌性呼吸道感染的广泛性正在减少，但是由于滥用抗生素导致的严重难治性耐药菌株的泛滥和侵袭性真菌性疾病的日益多见，给临床工作带来了不少难题。这些疾病的 防治大大锻炼和提高了当代儿科医生的技术水平和职业信念。
 每年诊治大量呼吸道感染患儿的同时，也诊治了来自全国各地的各种疑难呼吸道疾病，包括先天性呼 吸道畸形，各类间质性、免疫性肺损害，各种少见的肺部寄生虫疾病，以及肿瘤和其他胸腔、纵隔等相关性 疾病，从中大大拓宽了诊疗领域，积累了许多临床经验，尤其是随着科技的进步、各种诊疗技术的改进，如 支气管镜、肺功能、免疫学检查，特别是影像学的突飞猛进，让我们对过去许多不认识的疾病的临床表现找 到了发病原因并进而采取积极有效的治疗，使各种小儿呼吸道疾病的诊断和治疗水平大大提高。 
多年来，我们一直期盼着把小儿呼吸道疾病的诊疗进展和我们的经验编写成一本书，奉献给各级儿科 医生，共同交流、学习和提高，但由于临床任务太重而一再推迟。由于在儿科呼吸性疾病方面有较高造诣的 齐家仪、张梓荆教授相继故去，更加激励了我们努力工作。并且在他们已出版的有关呼吸道疾病专著的激励 下，完成了这本较新的、全面的总结国内外儿科呼吸界的主要经验和进展的专业书籍。以此献给儿科事业的 开拓者——我们的老师诸福棠、吴瑞萍、邓金鍌教授，同时也献给勤劳战斗在儿科临床线的全体同仁。
 本书的编著者体现了老中青年的团队精神。既有丰富临床经验的老一辈儿科医生，又有目前承上启 下的新一代儿科专家、学科带头人，更有一批崭露头角的年轻博士、硕士，他们不仅接受很多新的知识和进 展，而且勇于亲自参加临床实践。这是个相互学习、相互促进、不断探索、不断创新的编写过程，尽管其中 也有这样或者那样的缺点和不足。我们真心地希望各地同道提出宝贵意见，以使我们不断修正、进步。 后全书顺利完成还要衷心感谢医院领导对本书的支持、帮助和关心。 
江载芳 
首都医科大学附属北京儿童医院 
首都医科大学临床儿科学院 教授 
国际儿科学会前常务委员会执行委员
 中华医学会儿科学分会前主任委员 
《中华儿科杂志》前主编
 2010 年 6 月于北京

本书为权威的儿科呼吸病学专业书，突出疾病的临床诊断和鉴别诊断，将在上一版的基础上，对儿童呼吸系统的解生理、症状学和疾病的诊断和治疗进行更新，并加入国际上新的研究进展，有较强的科学性、实用性。本书的特点是全面系统、权威实用，相信会再次成为炙手可热的儿科工具书。

本书为权威的儿科呼吸病学专业书，突出疾病的临床诊断和鉴别诊断，将在上一版的基础上，对儿童呼吸系统的解生理、症状学和疾病的诊断和治疗进行更新，并加入国际上新的研究进展，有较强的科学性、实用性。本书的特点是全面系统、权威实用，相信会再次成为炙手可热的儿科工具书。

江载芳，主任医师，教授，特级专家，博士生及博士后导师。
1949年毕业于北京大学医学院，1959年获苏联莫斯科医院及医科院副博士学位，1980年在美国贝勒医学院附属德州儿童医院做访问学者。历任北京儿童医院住院医师、主治医师、内科副主任和主任、儿科研究所副所长和所长，结核病研究所儿科研究室主任等职务。毕业后一直从事小儿内科医疗、教学和科研工作，重点是小儿呼吸系统疾病、结核和感染免疫专业。1978年任硕士生导师，1985年任博士生导师，培养硕士生24名、博士生16名、博士后1名，其中6人已成为博士生导师。在国内外杂志发表论文200余篇。二十年来应邀会诊、讲学、学术会议交流，出访过30多个国家和地区。1989～1997 年曾任中华医学会儿科学分会主任委员、《中华儿科杂志》总编辑、国家消灭脊髓灰质炎证实专家委员会委员。1992～2001年任国际儿科学会常委，1998～2001年任国际儿科学会执行委员。
曾被评为北京市一等模范工作者、北京市及全国三八红旗手、首都五一劳动奖章获得者、北京市有突出贡献科技人员。曾获原卫生部和北京市科学技术进步奖多项。曾任卫生部全国小儿呼吸道感染防治领导小组成员、国家小儿麻痹消灭证实委员会五成员之一。2001年作为大会主席，在北京成功举办了第23届国际儿科大会。2000年获亚洲突出贡献医师奖，2001年获国际儿科学会道格拉马奇奖。还先后获得了中国医师协会呼吸医师分会、中华医学会儿科学分会授予的“终身成就奖”。
1995年获诸福棠奖，作为三主编之一编写的《诸福棠实用儿科学》（第６版）获1996年卫生部科学技术进步奖一等奖和国家科技进步奖二等奖，还主编了《诸福棠实用儿科学》（第８版）、《实用小儿结核病学》《实用儿童间质性肺疾病学》等权威书籍。

章 总论 /1
节 小儿呼吸系统疾病概述/1
第二节 小儿呼吸道的应用解剖及病理生理特点 /4
第三节 呼吸系统疾病与环境因素 /17
第四节 小儿呼吸系统疾病分子生物学进展/21
第五节 呼吸道的防御功能/27
第六节 肺泡表面活性物质代谢和功能/36
第七节 呼吸系统疾病与基因的关系/40
第二章 小儿呼吸系统疾病诊断措施 /45
节 呼吸系统疾病常见症状的鉴别诊断 /45
第二节 肺功能检测在儿科临床的应用 /52
第三节 血气和酸碱平衡分析/71
第四节 支气管镜术在儿科临床的应用 /79
第五节 呼吸道疾病病毒病原学诊断 /88
第六节 呼吸道疾病细菌病原学诊断 /96
第七节 胸腔镜及肺活检/102
第三章 呼吸系统疾病的影像学/108
节 呼吸器官的胚胎发育/108
第二节 呼吸系统影像学检查和应用 /109
第三节 呼吸系统正常影像表现 /113
第四节 常见呼吸道疾病的影像表现 / 118
第四章 小儿呼吸系统疾病基础治疗 /131
节 细菌耐药和合理应用抗生素/131
第二节 氧疗/139
第三节 胸部物理治疗/141
第四节 小儿呼吸系统疾病护理与康复/144
第五章 重症呼吸系统疾病抢救和监护/ 151
节 儿科呼吸支持/151
第二节 体外膜氧合器/159
第三节 急性呼吸窘迫综合征/165
第四节 儿童呼吸衰竭/169
第五节 肺水肿 /176
第六章 新生儿呼吸系统疾病/183
节 新生儿肺出血 /183
第二节 新生儿呼吸窘迫综合征 /186
第三节 胎粪吸入综合征 /192
第四节 新生儿湿肺症 /196
第五节 新生儿支气管肺发育不良 /198
第七章 感染性疾病/205
节 儿童呼吸系统感染总论 /205
第二节 上呼吸道感染 /208
第三节 急性和慢性支气管炎 /211
第四节 毛细支气管炎 /213
第五节 细菌性肺炎 /218
第六节 肺部真菌病 /245
第七节 支原体肺炎 /263
第八节 衣原体肺炎 /269
第九节 病毒性肺部疾病 /277
第十节 肺脓肿 /308
第十一节 反复呼吸道感染 /310
第八章 结 核 病/319
节 结核病总论 /319
第二节 原发性肺结核 /325
第三节 支气管结核 /331
第四节 浸润性肺结核 /335
第五节 血行播散性肺结核 /338
第六节 干酪性肺炎 /343
第七节 结核性胸膜炎 /346
第九章 肺寄生虫病/ 352
节 肺包虫病 /352
第二节 肺吸虫病 /355
第三节 肺血吸虫病 /358
第四节 肺线虫病 /361
第十章 非感染性肺疾病 /364
节 纵隔气肿和皮下气肿 /364
第二节 气管支气管异物 /365
第三节 吸入综合征 /372
第四节 胃食管反流病及其相关的气道疾病、嗜酸性食管炎 /374
第十一章 儿童间质性肺疾病 /379
节 儿童间质性肺疾病的分类和诊断程序 /379
第二节 婴儿特有的间质性肺疾病 /386
第三节 特发性间质性肺炎 /397
第四节 嗜酸细胞性肺疾病 /410
第五节 过敏性肺炎 /430
第六节 结节病 /438
第七节 肺泡蛋白沉积症 /442
第八节 特发性肺含铁血黄素沉着症 /447
第九节 肺泡微石症 /453
第十节 小气道疾病 /456
第十二章 风湿性疾病的肺部表现 /465
节 系统性红斑狼疮 /465
第二节 幼年皮肌炎 /470
第三节 混合性结缔组织病 /473
第四节 幼年型类风湿关节炎 /474
第五节 硬皮病 /476
第六节 肉芽肿性多血管炎 /477
第七节 白塞病 /478
第十三章 原发性免疫缺陷病相关的肺疾病 /480
节 影响细胞和体液免疫的原发性免疫缺陷病 /481
第二节 综合征相关的联合免疫缺陷病 /495
第三节 抗体缺陷为主 /507
第四节 免疫失调节 /517
第五节 吞噬细胞数量或功能缺陷 /528
第六节 内在及天然免疫缺陷 /537
第七节 拟表型 /544
第十四章 支气管哮喘/548
第十五章 呼吸系统先天异常/566
节 先天性喉软化症 /566
第二节 气管、支气管软化 /568
第三节 先天性气管狭窄 /571
第四节 肺先天性异常 /575
第五节 横膈疝 /586
第十六章 黏液纤毛清除系统功能障碍性疾病 /589
节 原发性纤毛运动障碍 /589
第二节 囊性纤维化 /597
第十七章 胸腔及胸壁疾病 /603
节 胸膜炎 /603
第二节 气胸 /607
第三节 脓气胸 /610
第四节 乳糜胸 /611
第五节 血胸 /614
第六节 胸壁发育异常 /615
第七节 低通气的神经肌肉疾病 /620
第十八章 肺部肿瘤性疾病 /622
节 纵隔肿物 /622
第二节 常见纵隔肿瘤 /624
第三节 肺肿瘤 /627
第四节 胸壁肿瘤 /629
第十九章 肺血管淋巴管疾病 /632
节 肺动脉吊带 /632
第二节 双主动脉弓 /633
第三节 右位主动脉弓 /635
第四节 肺血管畸形 /636
第五节 其他血管畸形 /640
第六节 肺动脉高压 /644
第七节 肺淋巴管系统疾病 /649
第八节 肺栓塞 /657
第二十章 睡眠呼吸障碍性疾病 ???/663
节 阻塞性睡眠呼吸暂停综合征 /663
第二节 睡眠低通气 /666
第三节 婴儿及早产儿原发性中枢性睡眠呼吸暂停 /669
第二十一章 支气管扩张和迁延性细菌性支气管炎 /672
节 支气管扩张症 /672
第二节 迁延性细菌性支气管炎 /677
第二十二章 其他未分类疾病 ??????/682
节 α1- 抗胰蛋白酶缺乏症 /682
第二节 肺淀粉样变 /686
第三节 婴儿猝死综合征 /689
第四节 肝肺综合征 /694
第五节 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 /697
第六节 尼曼匹克与肺部病变 /703

本书为权威的儿科呼吸病学专业书，突出疾病的临床诊断和鉴别诊断，将在上一版的基础上，对儿童呼吸系统的解生理、症状学和疾病的诊断和治疗进行更新，并加入国际上新的研究进展，有较强的科学性、实用性。本书的特点是全面系统、权威实用，相信会再次成为炙手可热的儿科工具书。

江载芳，主任医师，教授，特级专家，博士生及博士后导师。
1949年毕业于北京大学医学院，1959年获苏联莫斯科医院及医科院副博士学位，1980年在美国贝勒医学院附属德州儿童医院做访问学者。历任北京儿童医院住院医师、主治医师、内科副主任和主任、儿科研究所副所长和所长，结核病研究所儿科研究室主任等职务。毕业后一直从事小儿内科医疗、教学和科研工作，重点是小儿呼吸系统疾病、结核和感染免疫专业。1978年任硕士生导师，1985年任博士生导师，培养硕士生24名、博士生16名、博士后1名，其中6人已成为博士生导师。在国内外杂志发表论文200余篇。二十年来应邀会诊、讲学、学术会议交流，出访过30多个国家和地区。1989～1997 年曾任中华医学会儿科学分会主任委员、《中华儿科杂志》总编辑、国家消灭脊髓灰质炎证实专家委员会委员。1992～2001年任国际儿科学会常委，1998～2001年任国际儿科学会执行委员。
曾被评为北京市一等模范工作者、北京市及全国三八红旗手、首都五一劳动奖章获得者、北京市有突出贡献科技人员。曾获原卫生部和北京市科学技术进步奖多项。曾任卫生部全国小儿呼吸道感染防治领导小组成员、国家小儿麻痹消灭证实委员会五成员之一。2001年作为大会主席，在北京成功举办了第23届国际儿科大会。2000年获亚洲突出贡献医师奖，2001年获国际儿科学会道格拉马奇奖。还先后获得了中国医师协会呼吸医师分会、中华医学会儿科学分会授予的“终身成就奖”。
1995年获诸福棠奖，作为三主编之一编写的《诸福棠实用儿科学》（第６版）获1996年卫生部科学技术进步奖一等奖和国家科技进步奖二等奖，还主编了《诸福棠实用儿科学》（第８版）、《实用小儿结核病学》《实用儿童间质性肺疾病学》等权威书籍。