中国系统性红斑狼疮发展报告.2020（内页干净）

 前  言
系统性红斑狼疮是一种以多脏器受累与血液中能检测出多种自身抗体为突出临床特点的慢性自身免疫性疾病，多为生育期青年女性发病，疾病异质性强，临床表现复杂，且疾病以缓解与复发交替为特点，因此诊断和治疗都极具挑战性。估测我国目前有系统性红斑狼疮患者约100万。由于我国风湿免疫病学科成立较晚，发展与分布极不均衡，造成我国从事风湿免疫病专科的专业人员数量少、从业人员的专业化程度低，不能满足广大系统性红斑狼疮患者的需求，再加上广大的系统性红斑狼疮患者获取疾病知识的途径有限，对疾病认知严重不足，对治疗的依从性低、按时随诊率低，造成我国系统性红斑狼疮患者的诊断延迟，常常不能及时得到规范诊治；此外，我国的基层医务工作者对系统性红斑狼疮的认知度低，加之我国目前尚缺乏科学的慢病管理体系，对系统性红斑狼疮患者的管理与疾病监测不到位，导致患者在病程中出现脏器受累，逐渐累积形成不可逆损伤，这些都是造成我国系统性红斑狼疮患者早期生存率与国际水平基本相当，但在患病25～30年后生存率出现断崖式下降的重要原因。近年来的研究还发现，我国系统性红斑狼疮患者的心脑血管事件、恶性肿瘤等重大合并症的发生率均显著高于普通人群，严重威胁着这些患者的长期生存。
鉴于我国目前系统性红斑狼疮的发病和诊治现状，“国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心”与国家风湿病数据中心合作，组织相关专家撰写了此发展报告。它不仅可以为国家卫生健康管理部门制定系统性红斑狼疮相关政策提供依据，也可使广大风湿免疫病专科从业人员对我国系统性红斑狼疮的流行病学与临床特点、规范诊治以及疾病造成的经济与社会负担有一个全面、深刻的认识，同时也可使广大的系统性红斑狼疮患者及其家属对疾病的特点、诊治方法有所了解，提高全社会对系统性红斑狼疮的科学认知和重视程度，早防早治，造福更多的患者。

曾小峰
     国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心 
  北京协和医院风湿免疫科
         2021年10月于北京

 系统性红斑狼疮(Systemic Lupus Erythematosus，SLE) 是一种慢性、高致死性的自身免疫性疾病。临床上常存在多系统受累表现。患者血清中存在大量抗体，免疫复合物沉积在小血管，引起血管炎的病理损害导致多器官功能受损。系统性红斑狼疮以女性多见，占90%，常为20~40岁的育龄期的妇女。本年度发展报告以详实的数据阐述了我国SLE的流行病学、临床表现特点与发展趋势，揭示了我国SLE诊治中存在的问题与挑战，展示了我国近年来在SLE研究中取得的成绩，展望了风湿病学科发展方向与未来。

 曾小峰  北京协和医院风湿免疫科主任医师、教授、博士研究生导师，现任国家皮肤与免疫疾病临床研究中心主任。  李梦涛  北京协和医院风湿免疫科主任医师、教授、博士研究生导师，现任国家皮肤与免疫疾病临床研究中心办公室主任  田新平 北京协和医院风湿免疫科主任医师、教授、博士研究生导师，现任国家皮肤与免疫疾病临床研究中心办公室副主任。

 
目  录

篇 序 言 1
章 《中国系统性红斑狼疮发展报告》的意义 3
第二章 写作规范与文献来源 5
一、写作规范 5
二、文献来源 5

第二篇 系统性红斑狼疮的流行病学特点 7
章 系统性红斑狼疮的发病情况 9
第二章 系统性红斑狼疮的疾病负担 11
一、心理与精神负担 11
二、经济负担 12
三、生育负担 12

第三篇 系统性红斑狼疮的病因与发病机制 15
章 系统性红斑狼疮的病因 17
一、遗传因素 17
二、环境因素 20
三、激素 22
四、药物 24
第二章 系统性红斑狼疮的发病机制 25
一、固有免疫系统异常 25
二、获得免疫系统异常 29
三、参与SLE发病的重要信号传导通路 37
四、其他参与SLE发病的机制 40

第四篇 系统性红斑狼疮的临床表现 43
一、全身表现 46
二、局部表现及器官受累 46

第五篇 系统性红斑狼疮的诊断及评估 57
章 系统性红斑狼疮的分类标准  59
一、SLE分类标准的历史演变 59
二、血清学检查 62
三、鉴别诊断 62
第二章 系统性红斑狼疮的疾病活动度评估 64

第六篇 系统性红斑狼疮的治疗与预后 69
章 系统性红斑狼疮的治疗原则及治疗目标  71
一、治疗原则 71
二、治疗目标 73
第二章 系统性红斑狼疮的一般治疗 75
一、避免接触有害物质 75
二、防晒 75
三、适度运动 75
四、心理支持 76
五、戒烟 76
六、补充维生素D 76
第三章 系统性红斑狼疮的药物治疗 77
一、糖皮质激素  77
二、抗疟药 79
三、传统免疫抑制剂    80
四、 生物制剂 84
五、中医药治疗 86
第四章 其他治疗措施 88
一、血液净化治疗 88
二、造血干细胞移植 89
三、静脉注射免疫球蛋白治疗 89
第五章 系统性红斑狼疮重要脏器损害的治疗 90
一、狼疮肾炎的治疗方案 90
二、神经精神狼疮的治疗方案 91
三、重度血液系统病变的治疗方案 92
第六章 系统性红斑狼疮患者的妊娠管理 93
第七章 系统性红斑狼疮的预后 95

第七篇 我国系统性红斑狼疮患者的临床特征及诊疗现状 97
章 我国SLE患者的临床特征与疾病负担 99
一、患者人口众多，病情重 99
二、疾病负担重 101
三、对生育造成严重的不良影响 105
第二章 SLE患者的生活质量与社会活动 106
一、疾病对患者日常活动的影响 106
二、疾病对患者工作能力的影响 107
三、疾病对患者社会活动的影响 108
四、疾病对患者自信心的影响 110
五、疾病对患者心理状况的影响 111
第三章 我国SLE患者对疾病的认知情况 113
一、患者对自身疾病的认知不正确 113
二、我国SLE患者对治疗药物的认知度低 115
第四章 我国基层医疗工作者对SLE的认知状况 117
第五章 我国系统性红斑狼疮治疗现状 118
一、就诊途径不正确、治疗规范化程度不够 118
二、治疗规范化程度有待提高 119
三、疾病缓解率低、复发率高 119
四、未被满足的健康、社会需求及生育需求 120
五、患者对降低医疗费用的期望高 124
第六章 我国风湿免疫病专业从业人员状况 126

第八篇 系统性红斑狼疮的研究与治疗发展趋势 127
章 系统性红斑狼疮发病机制研究进展与发展趋势 129
一、基因表达异常 129
二、固有免疫异常 130
三、获得免疫异常 132
四、SLE发病机制研究发展趋势 136
第二章 系统性红斑狼疮的诊治策略与发展趋势 137
一、更强调早期诊断与早期治疗 137
二、SLE的达标治疗与存在的挑战 137
第三章 药物治疗的进展与未来趋势 144
一、以B淋巴细胞为靶向的治疗进展 144
二、以T淋巴细胞为靶向的治疗进展 145
三、以细胞因子及细胞内信号通路为靶向的治疗进展 146

第九篇 我国在系统性红斑狼疮诊治研究中取得的成绩 149
章 基础与转化医学研究取得丰硕成果 151
第二章 全国性临床研究平台的建设——中国系统性红斑狼疮研
    究协作组（CSTAR）的建立 155
第三章 学科建设和专业医师队伍建设 157
一、学科建设情况 157
二、专业医师队伍建设情况 159
第四章 全国SLE研究联盟协作网的建设 163
第五章 加强规范诊治，提高全国的SLE诊治水平 165
第六章 普及SLE诊治知识，惠及基层患者 166
第七章 前瞻性干预临床研究与真实世界研究的开展情况 167
一、IL-2在治疗SLE中的作用初探 167
二、干细胞移植治疗SLE的探索 167
三、小分子靶向药物在治疗SLE中的探索 169
四、真实世界研究 169
第八章 我国系统性红斑狼疮诊治指南与相关指南的制定与颁布 170
第九章 我国系统性红斑狼疮慢病管理体系建设 175

第十篇 我国风湿免疫学科的发展方向与未来展望 179
章 我国风湿免疫学科的发展方向 181
第二章 国家临床医学研究中心对我国系统性红斑狼疮研究的引领作用 183
第三章 机遇与挑战 185
第四章 未来展望 187

第十一篇 附 录 189
附录1 系统性红斑狼疮的诊断（分类）标准 191
附录2 近20年中国发布的系统性红斑狼疮的相关指南和标准 193
一、SLE及其并发症的诊治指南和共识 193
二、药物应用 194
三、疾病管理 194
附录3 国家卫生健康委办公厅关于印发综合医院风湿免疫科建设与
     管理指南（试行）的通知 195

参考文献 200

 系统性红斑狼疮(Systemic Lupus Erythematosus，SLE) 是一种慢性、高致死性的自身免疫性疾病。临床上常存在多系统受累表现。患者血清中存在大量抗体，免疫复合物沉积在小血管，引起血管炎的病理损害导致多器官功能受损。系统性红斑狼疮以女性多见，占90%，常为20~40岁的育龄期的妇女。本年度发展报告以详实的数据阐述了我国SLE的流行病学、临床表现特点与发展趋势，揭示了我国SLE诊治中存在的问题与挑战，展示了我国近年来在SLE研究中取得的成绩，展望了风湿病学科发展方向与未来。

 曾小峰  北京协和医院风湿免疫科主任医师、教授、博士研究生导师，现任国家皮肤与免疫疾病临床研究中心主任。  李梦涛  北京协和医院风湿免疫科主任医师、教授、博士研究生导师，现任国家皮肤与免疫疾病临床研究中心办公室主任  田新平 北京协和医院风湿免疫科主任医师、教授、博士研究生导师，现任国家皮肤与免疫疾病临床研究中心办公室副主任。