血液系统病例经验与启示
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作者刘辉，王景文
出版社科学出版社
ISBN9787030565761
出版时间2018-03
装帧平装
开本16开
定价48元
货号1367791
上书时间2023-10-14
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【书 名】 血液系统病例经验与启示
【书 号】 9787030565761
【出 版 社】 科学出版社
【作 者】 刘辉，王景文
【出版日期】 2018-03-01
【版 次】 1
【开 本】 16开
【定 价】 48.00元
【内容简介】
本书由临床一线医生提供的真实病例荟萃而成，共包含35个病例，分为经验分享、病例启示和新技术新疗法三部分。每个病例均由病例介绍、临床诊治经过、诊疗体会和专家点评四部分组成，体现了诊治过程中的临床思维和治疗原则、新技术新方法，讨论病例的相关知识点及诊治过程中的经验和教训。
【目录】
1经验分享
1.1呼吸深大的罪魁祸首
弥漫大B细胞淋巴瘤合并乳酸酸中毒的诊治体会
1.2是皮下出血还是皮肤坏死
华法林少见的并发症
1.3妊娠期之烦恼
脾静脉血栓合并全血细胞减少的诊治
1.4四肢麻木无力、M蛋白血症
华氏巨球蛋白血症的特殊合并症
1.5层层深入
以Evans综合征为表现的系统性红斑狼疮伴血栓性血小板减少性紫癜
1.6红细胞去哪了
血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤合并贫血的诊治
1.7吹尽狂沙始到金
以眼葡萄膜炎为表现的急性双表型白血病复发1例
1.8两个肿瘤一种疾病
慢性淋巴细胞白血病转化Richter综合征1例
1.9积极治疗，带来生机
以硼替佐米为基础联合化疗序贯自体造血干细胞移植治疗原发浆细胞白血病1例
1.10脾缘何破了
母细胞性浆细胞样树突细胞白血病
1.11缺铁背后有元凶
1例缺铁性贫血的诊治经过
1.12APTT延长就一定会出血吗
1例凝血异常的会诊病例
1.13偶然分枝杆菌菌血症
1例结外NK／T细胞淋巴瘤少见感染的诊治
2病例启示
2.1淋巴细胞为何越来越高
误诊为重型再生障碍性贫血的大颗粒淋巴细胞白血病l例
2.2黄疸、肝脾大、全血细胞减少怎么回事
1例红细胞生成性原卟啉病的诊断
2.3山穷水尽疑无路，柳暗花明又一村
滤泡淋巴瘤合并冷球蛋白血症的诊治体会
2.4奇怪的黏膜溃疡和憋气
滤泡淋巴瘤合并副肿瘤性自身免疫多器官综合征1例
2.5由多饮、多尿和骨痛想到的
Erdheim―Chester病1例
2.6乏力中隐藏的危机
伏立康唑与辛伐他汀联用致横纹肌溶解症1例
2.7视力下降是谁之过
高龄淋巴瘤患者合并鼻窦真菌感染的诊治
2.8粒细胞缺乏时发热一定是感染吗
弥漫大B细胞淋巴瘤化疗后反复发热
2.9皮疹为何迁延不愈
T细胞淋巴瘤
2.10神秘的完全性中枢性尿崩症
朗格汉斯细胞组织细胞增生症
2.11真的不是自身免疫病
HCV阳性弥漫大B细胞淋巴瘤
2.12顽固的原幼浆细胞
伴浆细胞母细胞分化的多发性骨髓瘤
2.13是死灰复燃吗
1例淋巴瘤治疗后发生肝占位病变的诊治
2.14异常蛋白为何物
Y重链病伴TCR重排1例
2.15不容小觑的鼻腔感染
鼻型NK／T细胞淋巴瘤患者合并鼻腔感染的诊治体会
2.16双眼肿胀、胸闷憋气为哪般
1例伴有浆细胞分化的眼MALT淋巴瘤的诊治
3新技术新疗法
3.1拿什么来拯救你
P53基因缺失的慢性淋巴细胞白血病
3.2柳暗又花明
来那度胺联合利妥昔单抗治疗中枢弥漫大B细胞淋巴瘤复发1例
3.3绝处逢生变形计
CAR―T技术成功治疗难治、复发DLBCL
3.4代谢活性增高的真相与假象
中期PET―CT在DLBCL中的作用
3.5潜伏在中枢神经系统的隐形杀手
Ph+急性B淋巴细胞白血病移植后PTLD累及中枢神经系统
3.6小探针，大作用
1例“双打击淋巴瘤”诊疗体会
缩略词表
【文摘】
1经验分享
1.1呼吸深大的罪魁祸首
弥漫大B细胞淋巴瘤合并乳酸酸中毒的诊治体会
一、病例介绍
患者女性，40岁。主因“发热、气促1个月”入院。患者2016年6月无诱因出现发热，体温优选39.9℃，伴气促，无咳嗽、咳痰、咯血、胸痛。查体：血压120/70mmHg，HR100次/分，RR20次/分，浅表淋巴结未及肿大，双肺呼吸音清，脾大，肋下三横指。血常规：WBC7.63×109/L，NEUT4.73×109/L，Hb103g/L，MCV正常，PLT76×109/L；肝肾功能：白蛋白（ALB）29g/L，乳酸脱氢酶（LDH）2356U/L，转氨酶正常，肌酐（SCr）78μmol/L，二氧化碳结合力16.3mmol/L，尿酸400μmol/L，葡萄糖（Glu）6.8mmol/L。血气分析：pH7.426，PaCO233.7mmHg，PaO293.9mmHg，碳酸氢根浓度（HCO3-）21.8mmol/L，乳酸（cLac）5.0mmol/L，阴离子间隙（AG）8.1mmol/L。胸部、腹部、盆腔增强CT：肝脾大。PET-CT：全身骨髓代谢增高；脾大，代谢增高。血涂片：可见异常淋巴细胞。骨髓涂片：淋巴瘤细胞7.5%，胞体大小不等，核椭圆，染色质细致、深紫红色，核膜厚，部分细胞可见核仁，胞质丰富、呈灰蓝色，可见拖尾现象，部分细胞质见空泡。骨髓活检：造血组织中可见异型淋巴样细胞弥漫浸润，结合免疫组化，考虑弥漫大B细胞淋巴瘤，生发中心来源（DLBCL，GCB型）。免疫组化结果显示：AE1/AE3（-），CD138（散在+），CD15（部分+），CD20（弥漫+），CD235a（部分+），CD3（散在+），CD38（散在+），MPO（散在+），Bcl-6（+），CD10（散在+），CD23（散在+），CD5（散在+），cyclinD1（-），Mum-1（-），Ki-67（指数约60%）。骨髓免疫分型：B细胞占淋巴细胞的29%，表达胞质kappa、HLA-DR、CD19、CD22、CD20、FMC7，部分表达CD11C、CD25，免疫表型为异常B淋巴细胞，符合弥漫大B细胞淋巴瘤。
患者诊断为弥漫大B细胞淋巴瘤后转入血液科病房，转入后患者仍有气促症状，呼吸频率快、呼吸深大，结合患者二氧化碳结合力低、乳酸水平升高，高度怀疑患者合并酸中毒，立即复查血气分析：pH7.306，PaCO225.9mmHg，PaO269.6，HCO3-12mmol/L，cLac16mmol/L，Glu10.9mmol/L，Na+131mmol/L，Cl-102mmol/L，AG17mmol/L；乳酸水平较入院时明显升高，而患者血压、尿量、皮温、神志均正常，无肝功能及肾功能异常，也无糖尿病或使用双胍类药物，故考虑诊断弥漫大B细胞淋巴瘤合并B型乳酸酸中毒（lacticacidosis，LA）。
二、临床诊治经过
原发病治疗：考虑骨髓受累、瘤负荷大、LDH水平高，溶瘤综合征风险大，靠前0天（d10）转入血液科后予泼尼松60mgqd预化疗，同时予大量水化、碱化、利尿治疗，保证每日尿量3L/m2。患者呼吸急促无改善，监测示血乳酸及血BUN水平呈进行性升高（表1.1.1）；d12患者呼吸费力加重，血氧饱和度下降，予气管插管及呼吸机辅助呼吸，同时加用床旁持续静脉血滤（continuousveno-venoushemofiltration，CVVH），转入内科重症监护病房（MICU）进一步支持治疗。d12开始靠前个程R-CHOP方案化疗（利妥昔单抗375mg/m2d1，环磷酰胺500mg/m2d2，表柔比星75mg/m2d2，长春地辛4mgd2，泼尼松100mgd2～d6）。
乳酸酸中毒方面：患者尿量正常，再次复查肝功能、肌酐、血糖水平，提示变化不大，尿素（BUN）水平升高。d10预化疗期间予静脉5%碳酸氢钠溶液125mltid碱化尿液治疗，d12～d14期间予CVVH替代治疗；根据血气分析结果调整碱化。
表1.1.1患者住院期间血气分析、乳酸、肾功能变化
经过CVVH支持及R-CHOP方案化疗，患者乳酸水平于化疗后第5天（d16）下降，呼吸情况改善，予拔除气管插管、停用CVVH，呼吸急促情况明显改善，转回普通病房；化疗后第21天（d32）复查血气分析，提示大致正常。患者临床分期AnnArbor分期为Ⅳ期B，IPI评分为4分，年龄校正的IPI评分为3分，为高危患者；拟4个疗程R-CHOP化疗后评估，8个疗程化疗后行自体造血干细胞移植，目前正在继续化疗中。
三、诊疗体会
本例患者靠前个诊治难点在于乳酸酸中毒。乳酸是机体无氧酵解的终产物，在体内约90%经肝脏代谢异生为葡萄糖，约10%经肾脏代谢。血清乳酸超过5mmol/L，同时血pH<7.35、HCO3-<18mmol/L时被称为乳酸酸中毒；但此三项指标不一定同时存在，其中很重要的指标是乳酸水平升高。乳酸酸中毒分为两型：A型，与组织缺氧及灌注不足相关，即休克相关；B型，与非组织缺氧或灌注损伤相关。B型乳酸酸中毒常见的原因包括糖尿病、肝衰竭、肾衰竭、HIV感染、恶性肿瘤、药物（如异烟肼、抗病毒药物、双胍类等）和酒精，以及丙酮酸代谢异常性疾病等。在恶性肿瘤中，继发乳酸酸中毒是很好罕见的；但反过来，在继发乳酸酸中毒的恶性肿瘤中，血液肿瘤占87%，其中淋巴瘤占58%，是很常见的肿瘤类型。
淋巴瘤继发乳酸酸中毒的病因不清，有多种假说。一种假说是肿瘤浸润、组织缺血损伤导致肝肾功能障碍，乳酸堆积；在淋巴瘤继发的乳酸酸中毒中，肝脏受累、低血糖的报道也比较多，但该假说不能接近解释乳酸升高，因为并非所有肝肾功能异常的患者都出现乳酸酸中毒。另一种假说是肿瘤细胞过表达糖酵解酶，引起线粒体功能障碍。一些肿瘤细胞过表达胰岛素样生长因子I及己糖激酶，导致血糖升高，有利于肿瘤增殖；而肿瘤细胞无氧酵解率高，产生乳酸增多。有的肿瘤细胞可旁分泌肿瘤坏死因子α，影响线粒体功能，降低丙酮酸脱氢酶活性，并影响肝糖原代谢，导致乳酸升高。一种假说是肿瘤微小栓塞导致局部缺氧及无氧酵解增加；在一些文献报道中，硫胺素（维生素B1）作为丙酮酸脱氢酶的重要辅酶，硫胺素缺乏（例如使用甲氨蝶呤后）可能导致乳酸酸中毒；另外，溶瘤综合征可能是乳酸酸中毒的病因之一。
淋巴瘤继发的乳酸酸中毒的预后极差，一项31例恶性肿瘤继发的乳酸酸中毒的报道中，死亡率高达81%；其中61%在诊断数小时或数天后死亡，74%在诊断后3个月内死亡。更为让人遗憾的是直到今天，淋巴瘤继发乳酸酸中毒并没有很好的治疗方案，除了常规的水化、维持血压以外，积极化疗可能是一种有效的治疗手段，但也仅对一小部分患者有效。在这些患者中通过有效的化疗降低肿瘤负荷，从而减少乳酸的产生、解除其对乳酸清除的抑制，从而达到解除酸中毒的目的。化疗联合肾脏替代治疗在合并肾衰竭的患者中可能有效，可以更有效地清除乳酸；在一部分硫胺素缺乏的患者中补充维生素B1可能有效。并不主张积极纠正酸中毒，静脉输注碳酸氢钠的纠正酸中毒治疗仅在血pH<7.1及HCO3-<6mmol/L的患者中获益，因为纠正酸中毒可能导致组织CO2堆积、细胞内乳酸产生增多、水负荷增加、钠负荷增加、心脏收缩力下降及低钙血症。
本例患者在治疗中遇到的第二个难点是在肾脏替代治疗中如何调整化疗剂量。一般而言，CVVH患者用药按照肌酐清除率10～20ml/min计算。通过查阅micromedex网站及肾脏病用药参考书发现：利妥昔单抗分子量高达144kDa，文献报道的应用利妥昔单抗的透析患者或血浆置换患者的透析液/置换液中并没有利妥昔单抗，证实利妥昔单抗不能被透析清除；但肾衰竭患者中应用利妥昔单抗的报道数量很少，建议在密切监测下用药。而环磷酰胺组织浓度低，分子量小，可通过透析清除，建议透析后给药；药物经肾脏排泄率为5%～25%，肾衰竭或透析患者给药量为原剂量的75%。表柔比星及长春地辛组织浓度高，蛋白结合率低，不能通过透析清除。上述两种药物都是经肝代谢，肾衰竭时无需调整剂量。
四、专家点评
淋巴瘤合并乳酸酸中毒很罕见，早期死亡率高，预后极差。本例患者通过入院时呼吸频率快及二氧化碳结合力下降的蛛丝马迹，仔细检查发现乳酸酸中毒，经过积极的肾脏替代治疗及原发病化疗，成功地挽救了患者生命。利妥昔单抗在肾衰竭及肾脏替代治疗的应用经验有限，但已经在少数患者中成功应用。
作者：冯俊
点评者：王景文
参考文献
AzzopardiN，FrancoisM，LaurentE.2013.Influenceofplasmaexchangeonrituximabpharmacokinetics.BrJClinPharmacol，76（3）：486-488.
FriedenbergAS，BrandoffDE，SchiffmanFJ.2007.TypeBlacticacidosisasaseveremetaboliccomplicationinlymphomaandleukemia：acaseseriesfromasingleinstitutionandliteraturereview.Medicine（Baltimore），86（4）：225-232.
RuizJP，SinghA，HartP.2011.TypeBlacticacidosissecondarytomalignancy：casereport，reviewofpublishedcases，insightsintopathogenesis，andprospectsfortherapy.TheScientificWorldJournal，11：1316-1324.
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