噬血细胞性淋巴组织细胞增多症案例精选
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作者王昭主编
出版社人民卫生出版社
ISBN9787117342391
出版时间2023-06
版次1
装帧平装
开本16开
纸张胶版纸
页数248页
字数377千字
定价69元
货号SC:9787117342391
上书时间2024-09-18
商品详情
- 品相描述：全新
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- 商品描述
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内容简介:
国际组织细胞协会在1994年制定了第一个噬血性淋巴组织细胞增生症(Hemophagocyticlymphohistiocytosis, HLH)诊断和治疗的国际指南。此后与HLH相关的缺陷基因在1999年成功鉴定，开辟了HLH遗传学研究的新纪元。HLH不再是一种儿童罹患的疾病，成人HLH的发病现状不容小觑。此外，关于HLH新的诊断技术研发和诱导治疗失败后的挽救治疗策略的研究也在蓬勃开展。HLH不仅发生在先天性的的遗传易感性免疫缺陷患者，也在越来越多的自身免疫性疾病，持续性感染，恶性肿瘤，或丧失抑制性免疫机制的患者中出现。首都医科大学附属北京友谊医院王昭教授长期从事噬血细胞综合征的临床和基础研究，在该领域有很深的造诣，作为国际组织细胞协会噬血细胞综合征分会执行委员，致力于推动中国噬血细胞综合征的研究和国际交流。本书收录王昭主任带领的首都医科大学附属北京友谊医院血液科团队多年临床工作中的典型病例，包括原发HLH及各种原因继发的HLH病例，如原发性HLH、感染相关HLH、肿瘤相关HLH、自身免疫病相关HLH等70余个经典病例。每个病例涵盖临床表现、诊疗过程和经验分享及专家点评，内容丰富实用，适合各级血液科医师及感染科、免疫科、肿瘤科等相关领域临床医师阅读。
目录:
第一章原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症
病例1原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（PRF1基因突变）合并EB病毒感染/1
病例2原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（XIAP基因突变）/5
病例3原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（UNC13D基因复杂杂合突变）合并弥漫大B细胞淋巴瘤/10
病例4原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（SH2D1A基因半合子错义突变）合并非霍奇金T细胞淋巴瘤/14
病例5原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（PRF1基因复杂杂合错义突变）合并非特指型外周T细胞淋巴瘤/19
病例6以中枢神经系统症状为首发和主要表现的原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症/23
病例7成人期发病原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（FHL3型）/27
病例8异基因造血干细胞移植治疗原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症合并中枢神经系统病变/31
病例9噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（UNC13D基因突变）与异基因造血干细胞移植/36
病例10原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症伴RAB27A基因突变/41
病例11SH2D1A基因缺陷导致的噬血细胞性淋巴组织细胞增多症/44
病例12异基因造血干细胞移植治疗原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（PRF1基因突变）/48
第二章感染相关噬血细胞性淋巴组织细胞增多症
第一节EB病毒相关噬血细胞性淋巴组织细胞增多症/52
病例13EB病毒相关噬血细胞性淋巴组织细胞增多症/52
病例14慢性活动性EB病毒感染合并噬血细胞性淋巴组织细胞增多症/54
病例15以中枢神经系统受累为终末期表现的EB病毒相关噬血细胞性淋巴组织细胞增多症/57
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