自身免疫性疾病之抗磷脂综合征
第2版，全新正版、请看图片。 本书对促进和规范我国APS和抗磷脂抗体携带者相关疾病的发病机制研究和诊疗工作具有积极影响，可供风湿免疫科、妇产科、血管外科等相关专业的医生和研究人员参考。
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湖南岳阳
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作者[西]理查德·塞韦拉，[西]杰拉德·埃斯皮诺萨，[英]芒瑟·哈马什塔
出版社上海交通大学出版社
ISBN9787313254429
出版时间2021-10
版次1
装帧精装
开本16开
纸张胶版纸
字数359千字
货号赵
上书时间2024-06-03
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商品详情
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内容简介
本书引进自爱思唯尔公司，原著自2009年第1版问世以来，一直受到人们的高度关注。本书为第2版，中文翻译由山东大学附属生殖医院陈子江院士、北京大学第三医院王海燕教授主审，上海交通大学医学院附属仁济医院赵爱民教授、吕良敬教授主译，并组织了20多位资深专家和学者合力翻译。
本书共19章，内容涉及抗磷脂抗体综合征（APS）的历史、分类、诊断、遗传学和表观遗传特征、血清学标记，各系统的临床表现、新型抗凝药物的使用、风险评估以及预后等诸多内容。
本书对促进和规范我国APS和抗磷脂抗体携带者相关疾病的发病机制研究和诊疗工作具有积极影响，可供风湿免疫科、妇产科、血管外科等相关专业的医生和研究人员参考。
作者简介
赵爱民医学博士、教授、主任医师、博士研究生导师。现任上海交通大学医学院附属仁济医院妇产科主任、仁济生殖免疫诊疗中心主任。是国内著名的妇产科学和女性生殖免疫学专家。其有关复发性流产的研究成果曾获得国家科技进步奖1项，省部级科技进步奖5项。近年来，赵爱民教授还积极倡导复发性流产的规范化诊治。为了推动这一工作，赵爱民教授牵头组织有关专家制定了有关专家共识3个:《低分子肝素防治自然流产中国专家共识》《复发性流产合并风湿免疫病免疫抑制剂应用中国专家共识》《自然流产诊治中国专家共识2020版》。这些共识为规范我国复发性流产的诊疗作出了杰出贡献。
吕良敬上海交通大学医学院仁济临床医学院副院长，仁济医院风湿科副主任，主任医师,博士生导师,国家重点研发计划“精准医学研究”重点专项首席科学家，上海市风湿病研究所副所长。长期从事系统性红斑狼疮( SLE)和类风湿关节炎(RA）等重大风湿病精准化防、诊、治、管的策略研究。在国内外专业杂志ARD、Nat Commun等发表SCI等学术论文150余篇，荣获*科学技术进步奖一等奖、上海市科学技术进步奖一等奖等多项奖项。
陈子江中国科学院院士，山东大学讲席教授Ⅰ主任医师、博士生导师，山东大学附属生殖医院首席专家，上海交通大学医学院附属仁济医院生殖中心首席专家。国家辅助生殖与优生工程技术研究中心，生殖内分泌*重点实验室主任，上海市辅助生殖与优生重点实验室主任(上海交大医学院附属仁济医院)。中国医学科学院学部委员、国务院学位委员会学科评议组成员，*科技委生物与医学学部副主任，国际生殖学会联盟（IFFS）常务执委兼秘书长。
王海燕教授，现任北京大学第三医院妇产科及生殖医学中心教授、主任医师、博士生导师。主要学术任职:中国妇幼研究会生殖免疫专业委员会副主任委员、中国医疗保健国际交流促进会生殖医学分会常务委员及出生缺陷精准医学分会委员、北京市医学会身心医学专业委员会委员。曾承担国家自然科学基金、*及科技部等多项课题，参与编著生殖领域相关著作多部。
前 言
抗磷脂综合征（APS）是导致反复妊娠丢失以及诸多不良妊娠和生殖失败的常见自身免疫疾病之一。由于缺乏对APS的基础和临床知识的全面了解，国内对有生育要求的APS患者和/或抗磷脂抗体携带者的诊疗存在诸多不规范的现象，诊疗不足、诊疗过度包括过度解读有关实验室检查结果、滥用免疫抑制剂、低分子肝素抗凝和IVIG治疗等现象普遍存在。这些都会对患者的治疗结果产生不利的影响，甚至存在巨大的安全隐患。解决这些问题就需要临床工作者系统学习并充分掌握APS有关的基础理论、临床诊疗知识和进展，只有不断学习，不断更新理论和知识，才能在临床实践中为患者提供科学的诊疗决策，使患者在程度上获益。
Antiphospholipid Syndrome in Systemic Autoimmune Diseases第1版自2009年问世以来，一直受到人们的高度关注。如今该书的第2版已经出版近5年。为了让更多的基础与临床工作者全面了解APS的有关问题，我们很荣幸地组织了有关人员对该书进行了中文版的翻译工作。该书共包含19章，内容全面系统，有深度、有广度，有经典、有进展，涉及APS 的历史、分类、诊断、遗传学和表观遗传特征、血清学标记，各系统的临床表现、新型抗凝药物的使用、风险评估以及预后等诸多内容。我们相信该书中文版的问世必将进一步促进和规范我国APS和抗磷脂抗体携带者相关疾病的发病机制研究和诊疗工作。在中文版《自身免疫性疾病之抗磷脂综合征》即将出版之际，我要衷心感谢每位译者的
辛勤付出和不懈努力，感谢主审山东大学附属生殖医院首席专家陈子江院士、北京大学第三医院王海燕教授对翻译稿件的逐一审查，他们严谨治学的态度令我钦佩和感动。感谢出版社的各位同仁对本书的出版所付出的一切。
由于时间仓促和翻译水平有限，不足之处难免，恳请广大读者批评指正。
赵爱民
2021年4月 上海
抗磷脂综合征，这个被风湿病学家们昵称为APS的疾病，是一个令人困惑却又引人入胜的神秘领域。自第1版面世，Antiphospholipid Syndrome in Systemic Autoimmune Diseases便为自身免疫性疾病相关经典著作中的一颗璀璨明珠。
从APS的历史到对临床诊断的思考，从遗传学和表观遗传特征到血清学标记，从各系统的累及到新型抗凝药物的使用，从不同人群的APS表现到风险评估和合并症……本书全面而系统地阐述和解析了APS的机制和表现，并将APS近年来的新进展一一呈现。正如书中所说，这本书讲述了我们“已知的和正在探索的”。四月芳菲，Antiphospholipid Syndrome in Systemic Autoimmune Diseases第2版的中译本《自身免疫性疾病之抗磷脂综合征》终于面世，愿为致力于APS的研究者和临床实践者带来更详尽的信息。衷心感谢每位编译者的辛勤付出和不懈努力。我也深切地期望，APS 的机制研究和临床诊治，将在不远的未来取得更长足的进步。
我们，会一直走在探索的道路上。
吕良敬
2021 年4 月于上海
自本书第1版出版以来，人们对抗磷脂综合征（APS）有了更进一步的认识。目前，在APS血栓形成机制方面已经取得了许多重要进展，包括β2糖蛋白Ⅰ（已证明针对其结构域Ⅰ的抗体可能更具有致血栓性）结构特性的相关性研究和补体的参与机制等方面都取得了重要进展，抗磷脂抗体（aPL）诱导的血栓形成的更多的机制被揭示，比如“二次打击”现象和遗传方面的作用、APS与其他自身免疫性疾病如干燥综合征以及桥本病的关联等已逐渐被认识。
在本版中，详细描述了APS在神经病学领域的重要研究进展（包括自主神经病变、颞叶癫痫和睡眠障碍等）。还重点关注了APS与心脏缺血的风险增加之间的关联。可以肯定的是，aPL检测将成为促进45岁以下女性心绞痛患者康复的关键措施。
虽然关于APS的研究取得了很多重要进展，但是临床上仍然存在很多困惑，值得进一步研究，如APS与多发性硬化症的临床鉴别、aPL与骨折之间的相关性、APS妊娠未解决的问题（比如，APS与死胎的关系，如何解释流产3次后才考虑aPL检测等问题）。在治疗方面，尽管在临床上使用时间很短，但新型的口服抗凝剂的出现无疑拓展了人们对APS治疗手段的视野。我认为临床上还有一个关键的问题就是“血清学阴性APS”患者如何管理？临床上，这些患者在抗凝治疗后的临床结局通常与aPL阳性患者一样。但这些患者如何诊断、如何识别？比如在偏头痛患者、产科患者以及年轻女性心脏病患者中究竟有多少“血清学阴性的APS”未被识别出来。我相信，这些问题将会通过APS研究者们之间的通力合作得到回答。
塞韦拉（Cervera）、埃斯皮诺萨（Espinosa）和哈马什塔（Khamashta）三位博士强调他们非常愿意与本书的所有作者开展合作。
Graham Hughes
（graham.hughes@hcaconsultant.co.uk）
2016年3月2日写于 伦敦狼疮研究中心
目 录
第 1 章 抗磷脂综合征的历史及分类 001
1.1 前言 001
1.2 历史回顾 001
1.3 APS的分类 002
1.4 原发性或孤立性APS 003
1.5 与其他疾病相关的APS 005
1.6 血清学阴性的APS 006
1.7 灾难性APS 007
1.8 国际aPL/APS大会 007
1.9 APS行动 008
参考文献 008
第 2 章 抗磷脂综合征的流行病学 012
2.1 前言 012
2.2 总体人群中的APS情况 012
2.3 aPL和静脉血栓 014
2.4 aPL和动脉血栓 015
2.5 aPL和不良妊娠 015
2.6 aPL和SLE 016
2.7 总结 016
参考文献 017
第 3 章 抗磷脂抗体的作用机制 021
3.1 前言 021
3.2 抗磷脂抗体 021
3.3 aPL介导的血栓形成机制 024
3.4 aPL在妊娠相关并发症中的作用机制 026
3.5 β2GPⅠ/抗β2GPⅠ抗体复合物的受体 027
3.6 细胞内途径 028
3.7 二次打击假说 028
3.8 遗传学和表观遗传学 029
3.9 总结 030
参考文献 030
第 4 章 抗磷脂综合征的实验室标志物及其临床意义 033
4.1 前言 033
4.2 固相免疫分析法检测aPL 035
4.3 狼疮抗凝物 039
4.4 膜联蛋白A5耐药性测试：致病性aPL抗体的检测 039
4.5 aPL检测新技术 040
4.6 对疑似APS的患者应检测哪些aPL？ 040
4.7 总结 041
参考文献 042
第 5 章 抗磷脂综合征的遗传学和表观遗传学——过去和现在 049
5.1 HLA、APS和aPL 049
5.2 非MHC基因在APS遗传易感性中的作用 055
5.3 易栓症的遗传因素 056
5.4 抗β2GPⅠ抗体的转录后修饰 057
5.5 总结 058
参考文献 059
第 6 章 抗磷脂综合征的血栓性表现 062
6.1 前言 062
6.2 大血管表现 063
6.3 神经系统表现 064
6.4 肺部表现 066
6.5 心脏表现 067
6.6 肾脏表现 068
6.7 血液系统表现 069
6.8 皮肤表现 069
6.9 肝脏和消化系统表现 070
6.10 肾上腺表现 071
6.11 骨关节表现 071
6.12 灾难性APS 072
参考文献 072
第 7 章 抗磷脂综合征的产科表现 076
7.1 前言 076
7.2 复发性早期自然流产 078
7.3 胎死宫内 079
7.4 子痫前期和胎盘功能不全 080
7.5 风险分层 081
7.6 总结 082
参考文献 083
第 8 章 抗磷脂综合征与血小板减少 086
8.1 历史回顾和定义 086
8.2 APS患者血小板减少的发病率 087
8.3 APS导致血小板减少的机制 087
8.4 APS导致血小板减少的治疗 088
8.5 免疫性血小板减少性紫癜 089
8.6 肝素诱导的血小板减少 089
8.7 血栓性微血管病 090
8.8 假性血小板减少症 090
8.9 弥散性血管内凝血 090
参考文献 091
第 9 章 非典型抗磷脂综合征的临床特征 093
9.1 前言 093
9.2 非分类标准的临床表现 094
参考文献 098
第 10 章 儿童抗磷脂综合征 102
10.1 前言 102
10.2 流行病学 102
10.3 儿童APS的临床表现 104
10.4 鉴别诊断 109
10.5 治疗与疗效 110
参考文献 111
第 11 章 抗磷脂抗体与感染、疫苗和药物 116
11.1 前言 116
11.2 aPL和感染 117
11.3 APS的感染来源 119
11.4 aPL和疫苗 120
11.5 药物诱导的aPL 121
11.6 总结 122
参考文献 122
第 12 章 抗磷脂综合征与恶性肿瘤 125
12.1 前言 125
12.2 aPL与实体瘤、血液系统恶性肿瘤 125
12.3 灾难性APS和恶性肿瘤 128
12.4 aPL与肿瘤治疗 130
12.5 总结 130
参考文献 130
第 13 章 抗磷脂抗体和动脉粥样硬化 132
13.1 前言 132
13.2 aPL与动脉粥样硬化之间关联的临床证据 133
13.3 经典aPL：能解释动脉粥样硬化所有的自身免疫机制吗？还是只是冰山一角？ 135
13.4 血管内自身抗体：影响传统心血管疾病风险因素的证据 137
13.5 天然自身抗体可以预防动脉粥样硬化吗？它们与aPL相关吗？ 139
参考文献 141
第 14 章 抗磷脂综合征评分 146
14.1 前言 146
14.2 整体APS评分 147
14.3 GAPSS的外部验证 148
14.4 结论 148
参考文献 148
第 15 章 抗磷脂抗体阳性患者的一级预防 150
15.1 前言 150
15.2 aPL阳性患者的血栓形成风险 150
15.3 无血栓形成史的aPL阳性患者的治疗 152
15.4 预防建议 154
15.5 总结 154
参考文献 154
第 16 章 抗磷脂综合征血栓栓塞的治疗 156
16.1 再发血栓预防 156
16.2 血栓的一级预防 158
16.3 新型抗凝药物的应用 160
16.4 其他治疗方法 160
16.5 总结 161
参考文献 161
第 17 章 灾难性抗磷脂综合征的治疗 163
17.1 前言 163
17.2 治疗研究进展 164
17.3 新型疗法 167
17.4 结论 169
参考文献 170
第 18 章 抗磷脂综合征产科并发症的治疗 172
18.1 前言 172
18.2 APS相关的产科并发症 172
18.3 导致不良妊娠结局的发生机制 173
18.4 APS患者的治疗 174
18.5 APS患者的管理 178
18.6 特殊患者的治疗 180
18.7 总结 181
参考文献 181
第 19 章 抗磷脂综合征预后 188
19.1 前言 188
19.2 APS长期随访患者的病死率和发病率 188
19.3 产科APS 192
19.4 灾难性APS 194
参考文献 194
索引 197
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